Pneumonia intersticial com aspectos autoimunes: sobrevivência e evolução funcional em pacientes com autoimunidade sistêmica e doença pulmonar intersticial predominante

• Autor(a) principal: Pereira, Daniel Antunes Silva
• Data de Publicação: 2019
• Tipo de documento: Tese
• Idioma: por
• Título da fonte: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP
• Texto Completo: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5150/tde-29012020-115137/
• topic: Autoantibodies; Autoanticorpos; Autoimmunity; Autoimunidade; Connective tissue diseases; Doenças do tecido conjuntivo; Doenças pulmonares intersticiais; Fibrose pulmonar; Fibrose pulmonar idiopática; Idiopathic pulmonar fibrosis; Lung diseases interstitial; Pulmonary fibrosis

INTRODUÇÃO: Pneumonia Intersticial com Aspectos Autoimunes (PIAA) é uma classificação preliminar para designar um grupo de pacientes com doença pulmonar intersticial (DPI) que combina características das doenças do tecido conjuntivo (DTC) e das Pneumonias Intersticiais Idiopáticas (PII). Porém, a relevância dessa terminologia e seus critérios para diferenciar esses três grupos ainda está em debate. OBJETIVOS: Avaliar sobrevida e evolução funcional de pacientes com PIAA em comparação aos grupos DTC e PII. MÉTODOS: Realizamos um estudo de coorte histórica iniciado em 2012, incluindo pacientes com DTC, PII e PIAA e comparamos suas características clínicas, funcionais, morfológicas e de sobrevivência. RESULTADOS PRINCIPAIS: Foram incluídos 131 pacientes (56 DTC, 37 PII e 38 PIAA). O grupo PIAA era majoritariamente feminino e jovem (mediana 56,5 anos), mediana %predCVF 72%, e com maior prevalência de padrão não-PIU. Havia entre os três grupos diferenças significativas em idade, gênero, positividade de autoanticorpos e padrão tomográfico. Na amostra geral, pacientes eram apenas levemente restritivos ao diagnóstico, mas com significativa piora da %predCVF após 5 anos (p < 0,001). Em termos de variação absoluta, deterioração funcional aconteceu em 86% das PII, em 74% das PIAA e em apenas 46% das DTC. Análise de sobrevivência demonstrou diferença estatística entre os grupos (p=0,004). Pacientes com DTC tinham melhor sobrevivência que as PII (p=0,002), mas não havia diferença entre PIAA e DTC ou PII. Na análise multivariada, o grupo DTC apresentava melhor sobrevivência que o grupo PIAA (HR=0,18), enquanto não houve distinção entre PII e PIAA ou PII e DTC. CONCLUSÃO: PIAA tem comportamento intermediário entre DTC e PII, com aspectos clínicos, sorológicos e morfológicos das DTC combinados a piores prognóstico e evolução funcional, características das PII