Caracterização clínica e preditores de risco de morte em pacientes com púrpura trombocitopênica trombótica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Terra, Patrícia Oliveira da Cunha
Data de Publicação: 2023
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP
Texto Completo: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17155/tde-05012024-124512/
Resumo: Introdução: A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença rara caracterizada por episódios agudos de trombose sistêmica microvascular e é associada com alta morbilidade e mortalidade, especialmente com diagnóstico tardio (a partir de 6-7 dias). Objetivos: Os dados de PTT no Brasil são escassos, então nosso objetivo é caracterizar a apresentação clínica e identificar preditores de risco de morte em pacientes com PTT admitidos em um centro único do Brasil. Métodos: Nesse estudo retrospectivo conduzido no Hospital de Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, pacientes submetidos a troca plasmática terapêutica (TPT) entre janeiro de 2000 a julho de 2021 com diagnóstico clínico presuntivo ou confirmado de PTT foram avaliados em relação a características epidemiológicas, clínicas, laboratoriais e tratamento. Resultados: Um total de 50 pacientes (90% mulheres), com mediana de idade (IQR) de 34.1 (27-47), foram incluídos, dos quais 12 (24%) morreram. Os sintomas mais frequentes foram neurológicos (96%), sangramento (76%), gastrointestinal (52%), febre (38%) e cardiovascular (22%). Déficit neurológico focal e sintomas cardiovasculares foram mais frequentemente observados no grupo não sobrevivente (P= 0.0019 e P= 0.007, respectivamente). A média ± DP do número de dias no início dos sintomas a primeira TPT foi 12.22 ± 7.91. Identificamos uma associação do escore MITS (do inglês, Mortality in TTP score) ≥ 2 pontos (P= 0.04), maior bilirrubina indireta (P= 0.0006), transfusão de plaquetas (P= 0.027), e maior número de concentrado de hemácias transfundidos (P= 0.025) com mortalidade. Conclusões: O diagnóstico tardio parece ser associado com uma maior frequência de sintomas neurológicos e mortalidade. A intensidade da hemólise e sinais de isquemia orgânica, como sintomas cardiovasculares e déficit neurológico focal, são indicadores de risco de morte.
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Objetivos: Os dados de PTT no Brasil são escassos, então nosso objetivo é caracterizar a apresentação clínica e identificar preditores de risco de morte em pacientes com PTT admitidos em um centro único do Brasil. Métodos: Nesse estudo retrospectivo conduzido no Hospital de Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, pacientes submetidos a troca plasmática terapêutica (TPT) entre janeiro de 2000 a julho de 2021 com diagnóstico clínico presuntivo ou confirmado de PTT foram avaliados em relação a características epidemiológicas, clínicas, laboratoriais e tratamento. Resultados: Um total de 50 pacientes (90% mulheres), com mediana de idade (IQR) de 34.1 (27-47), foram incluídos, dos quais 12 (24%) morreram. Os sintomas mais frequentes foram neurológicos (96%), sangramento (76%), gastrointestinal (52%), febre (38%) e cardiovascular (22%). Déficit neurológico focal e sintomas cardiovasculares foram mais frequentemente observados no grupo não sobrevivente (P= 0.0019 e P= 0.007, respectivamente). A média ± DP do número de dias no início dos sintomas a primeira TPT foi 12.22 ± 7.91. Identificamos uma associação do escore MITS (do inglês, Mortality in TTP score) ≥ 2 pontos (P= 0.04), maior bilirrubina indireta (P= 0.0006), transfusão de plaquetas (P= 0.027), e maior número de concentrado de hemácias transfundidos (P= 0.025) com mortalidade. Conclusões: O diagnóstico tardio parece ser associado com uma maior frequência de sintomas neurológicos e mortalidade. A intensidade da hemólise e sinais de isquemia orgânica, como sintomas cardiovasculares e déficit neurológico focal, são indicadores de risco de morte.Introduction: Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a disease characterized by acute systemic microvascular thrombosis and is associated with a high morbidity and mortality, especially in delayed diagnosis (beyond 6-7 days). Aims: TTP data in Brazil is scarce, so we aimed to characterize the clinical presentation and identify predictors of death risk in patients with TTP admitted at a single center in Brazil. Methods: In this retrospective study conducted at Hospital de Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, patients who underwent therapeutic plasma exchange (TPE) between January 2000 to July 2021 with a presumptive clinical or confirmed diagnosis of TTP were evaluated regarding the epidemiological, clinical, laboratorial characteristics and management. Results: A total of 50 patients (90% female), with median age (IQR) of 34.1 (27-47), were enrolled, of which 12 (24%) died. The most frequent symptoms were neurological (96%), bleeding (76%), gastrointestinal (52%), fever (38%), and cardiovascular (22%). Neurological focal deficit and cardiovascular symptoms were more frequently observed in the non-survivor group (P= 0.0019 and P= 0.007, respectively). The mean ± SD number of days from beginning of symptoms to first TPE was 12.22 ± 7.91. We identified an association of a Mortality in TTP score ≥ 2 points (P= 0.04), higher indirect bilirubin (P= 0.0006), platelet transfusion (P= 0.027), and higher number of transfused red blood cell units (P= 0.025) with mortality. Conclusion: Delayed diagnosis appears to be associated with a higher frequency of neurological symptoms and mortality. The intensity of hemolysis and signs of organ ischemia, such as cardiovascular symptoms and focal neurological deficit, are indicators of death risk.Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USPOliveira, Luciana Corrêa Oliveira deTerra, Patrícia Oliveira da Cunha2023-09-14info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttps://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17155/tde-05012024-124512/reponame:Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USPinstname:Universidade de São Paulo (USP)instacron:USPReter o conteúdo por motivos de patente, publicação e/ou direitos autoriais.info:eu-repo/semantics/openAccesspor2024-03-25T12:44:02Zoai:teses.usp.br:tde-05012024-124512Biblioteca Digital de Teses e Dissertaçõeshttp://www.teses.usp.br/PUBhttp://www.teses.usp.br/cgi-bin/mtd2br.plvirginia@if.usp.br|| atendimento@aguia.usp.br||virginia@if.usp.bropendoar:27212024-03-25T12:44:02Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP - Universidade de São Paulo (USP)false
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