Efeitos a longo prazo do uso precoce de pulsoterapia com metilprednisolona e de imunoglobulina intravenosa em pacientes com dermatomiosite e polimiosite: um estudo de coorte retrospectivo

• Autor(a) principal: Hoff, Leonardo Santos
• Data de Publicação: 2021
• Tipo de documento: Tese
• Idioma: por
• Título da fonte: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP
• Texto Completo: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5140/tde-28092021-083216/
• topic: Adrenal cortex hormones; Corticosteroides; Dermatomiosite; Dermatomyositis; Immunoglobulins; Imunoglobulinas; Miosite; Myositis; Polimiosite; Polymyositis; Pulse therapy drug; Pulsoterapia

Introdução: Dermatomiosite (DM) e polimiosite (PM) são miopatias autoimunes sistêmicas caracterizadas por inflamação muscular crônica e sintomas sistêmicos. O tratamento inicial ideal para DM e PM permanece controverso devido à raridade, à apresentação heterogênea das doenças e aos poucos ensaios clínicos randomizados publicados. As evidências de eficácia da pulsoterapia com metilprednisolona intravenosa (MPIV) e da imunoglobulina intravenosa (IGIV) são provenientes de estudos observacionais ou experimentais com um pequeno número de pacientes, e seus efeitos de longo prazo em diferentes desfechos permanecem indeterminados. Objetivo: Avaliar os efeitos a longo prazo da pulsoterapia precoce com MPIV ou IGIV em uma grande coorte de pacientes com DM e PM. Métodos: Trata-se de um estudo de coorte retrospectivo unicêntrico no qual pacientes adultos com DM e PM classificados através dos critérios de Bohan e Peter foram acompanhados por até quatro anos, entre os anos de 2000 e 2017. Pulsoterapia com MPIV ou IGIV recebidas no primeiro ano após o diagnóstico da DM ou da PM foram consideradas como intervenções precoces. Foram utilizados modelos de regressão de Cox para avaliar os efeitos da pulsoterapia com MPIV e da IGIV em três desfechos: resposta clínica completa, suspensão do corticosteroide e mortalidade. Os modelos foram ajustados para covariáveis clínicas, laboratoriais e de tratamento, e foram calculados hazard ratios (HR) ou razões de risco com um intervalo de confiança (IC) de 95%. Resultados: Um total de 204 pacientes foram incluídos no estudo e categorizados em quatro grupos de tratamento inicial: pulsoterapia com MPIV (n = 46), pulsoterapia com MPIV + IGIV (n = 55), IGIV (n = 10) e sem MPIV ou IGIV (n = 93). Os pacientes submetidos a pulsoterapia com MPIV ou IGIV apresentaram mais disfagia, fraqueza proximal grave e infecções, além de concentrações séricas basais de creatinofosfoquinase mais elevadas. Os grupos de pulsoterapia com MPIV e de MPIV + IGIV tiveram um risco maior de resposta clínica completa no modelo multivariado: HR = 1,56, IC 95% 1,05 - 2,33, P = 0,029, e HR = 1,58, IC 95% 1,02 - 2,45, P = 0,041, respectivamente. Apenas o grupo de pulsoterapia com MPIV + IGIV teve uma associação significativa com a suspensão do corticosteroide na análise multivariada: HR = 1,65, IC 95% 1,02 - 2,68, P = 0,043. O uso de pulsoterapia com MPIV ou IGIV não teve associação com mortalidade. Conclusões: Apesar de apresentarem um quadro de doença mais grave, pacientes com DM e PM submetidos a pulsoterapia precoce com MPIV ou MPIV + IGIV apresentaram maior HR para resposta clínica completa, e a combinação de pulsoterapia com MPIV + IGIV teve associação com a suspensão de corticosteroides. Estudos prospectivos de longo prazo são necessários para confirmar estes benefícios da pulsoterapia precoce com MPIV e IGIV em pacientes com DM e PM.