Alta prevalência de padrão de miopatia necrosante em biópsias musculares de pacientes com síndrome antissintetase com autoanticorpos Anti-Jo-1 positivo

• Autor(a) principal: Silva, Lila Morena Bueno da
• Data de Publicação: 2023
• Tipo de documento: Tese
• Idioma: por
• Título da fonte: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP
• Texto Completo: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5140/tde-19062023-170204/
• topic: Autoimmune diseases; Doenças autoimunes; Doenças raras; Histologia; Histology; Miosite; Myositis; Necrose; Necrosis; Rare diseases

Introdução: A síndrome antissintetase (SAS) é uma miopatia autoimune sistêmica (MAS) definida pela presença de anticorpos Anti-aminoacil-tRNA sintetase (Anti-ARS). Clinicamente é caracterizada pela tríade clássica miosite, artrite e pneumopatia intersticial, associado ou não a hiperqueratose palmar (mãos de mecânio), fenômeno de Raynaud ou febre. O Anti-Jo-1 é o anticorpo mais comum e mais estudado em SAS e está relacionado a uma maior frequência de envolvimento articular e muscular, em comparação com pacientes Anti-Jo-1 negativos. Até o momento, não há um consenso na literarura sobre um padrão histológico muscular bem definido que caracterize a síndrome antissintetase. Objetivo: Analisar e caracterizar as biópsias musculares de pacientes com SAS e anticorpo Anti-Jo-1 positivo. Métodos: Este estudo de coorte retrospectivo incluiu pacientes adultos com diagnóstico de SAS e Anti-Jo-1 positivo admitidos para investigação da doença e obrigatoriamente com comprometimento muscular, no período de 2010 a 2021, cujos fragmentos de tecido muscular seriados foram analisados. Resultados: A média de idade dos pacientes ao diagnóstico da doença foi de 42,8±11,6 anos, com predomínio do sexo feminino. Em relação às biópsias musculares, os infiltrados celulares estiveram presentes em 76,9% das amostras, localizados principalmente na região endomisial (70%), com predomínio de macrófagos (92,9%). A necrose de fibras musculares esteve presente em 92,3%, sendo difusa em 54,2%. A expressão de MHC-I foi observada em todas as amostras. Destacou-se maior presença de macrófagos CD68+ e a persença discreta de células CD4+ e CD8+, o que é consistente com uma maior predominância de necrose observada e da predominância de infiltrado macrofágico. Em geral, 38,5% dos pacientes apresentavam padrão de miopatia necrosante nas biópsias musculares, enquanto 34,6% e 26,9% apresentavam padrão de miopatia inflamatória e miopatia inespecífica, respectivamente. O padrão de miopatia necrosante não foi associado à características demográficas, clínicas ou laboratoriais dentre a população estudada. Conclusões: Nossos dados mostram que quase 40% dos pacientes com SAS bem definida e Anti-Jo-1 positivo com comprometimento muscular objetivo apresentam um padrão de miopatia necrosante em suas biópsias musculares. Embora esse padrão seja mais classicamente relacionado a miopatias necrotizantes imunomediadas, em associação com manifestações clínicas e presença de autoanticorpos Anti-Jo-1, pode auxiliar no diagnóstico de SAS