Classificação eletrofisiológica dos pacientes com síndrome de Guillain-Barré baseada em estudos seriados
Autor(a) principal: | |
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Data de Publicação: | 2024 |
Tipo de documento: | Dissertação |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP |
Texto Completo: | https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17140/tde-26072024-110544/ |
Resumo: | INTRODUÇÃO: A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma doença heterogênea marcada por paralisia flácida aguda, com fraqueza proximal simétrica dos membros, hipo/arreflexia e nadir até 4 semanas. Vários subtipos já foram descritos, baseado em diferenças clínicas, eletrofisiológicas e histológicas, destacando: PIDA (polineuropatia inflamatória desmielinizante aguda) e AMAN (neuropatia axonal motora aguda)/AMSAN (neuropatia axonal sensitivomotora aguda). A eletroneuromiografia (ENMG) corrobora a hipótese clínica de SGB e distingue entre os subtipos. Alguns pacientes com AMAN apresentam alentecimento ou bloqueio de condução transitório, que pode evoluir para degeneração axonal ou rapidamente se reverter (falha reversível da condução), que mimetiza um quadro desmielinizante. Além disso, outros achados eletrofisiológicos mielínicos podem ser detectados na fase aguda da SGB axonal, levando a um falso diagnóstico de PIDA, erro que pode ser evitado com a realização de estudo eletrofisiológico seriado. OBJETIVOS: Classificar subtipo de SGB considerando a existência de nodo-paranodopatias, conforme os achados eletrofisiológicos em estudo seriado. Quantificar o percentual de pacientes classificados inicialmente como PIDA e que, após ENMG de controle, foram reclassificados como axonal. Avaliar o grau de concordância entre os diferentes critérios diagnósticos eletrofisiológicos. MÉTODOS: Estudo observacional descritivo através da análise da ENMG e do prontuário de pacientes atendidos no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (HCFMRP-USP) com o diagnóstico de SGB e submetidos a mais de uma ENMG. RESULTADOS: Foram incluídos 50 pacientes atendidos entre dezembro de 2010 a janeiro de 2018. A escala de Ho e Hadden classificou no exame inicial 74% dos pacientes como portadores de PIDA e 12% como axonal. Na segunda ENMG, houve redução dos casos PIDA para 60% e aumento dos casos axonais para 20%. Houve concordância entre os exames em 33 pacientes (66%), porém com índice de Kappa baixo (0,325), p=0,001. Os critérios de Kuwabara definiram 62% dos casos como desmielinizantes e 30% como axonais. Ao ser comparado com os resultados de Ho e Hadden no segundo exame, notamos uma concordância de 78%, com índice de Kappa intermediário (0,6018), p<0,001. Através da escala de Rajabally, obtivemos 52% de casos PIDA e 38% axonal. Tais resultados tiveram concordância com os de Ho e Haden no segundo exame em 62% dos casos, com um índice de Kappa de 0,358, p<0,001. Comparando os critérios de Rajabally com os de Kuwabara, obtivemos concordância quanto ao diagnóstico em 82% dos pacientes, com um índice de Kappa intermediário (0,676), p<0,001, indicando uma importante associação entre eles. CONCLUSÃO: A eletrofisiologia da SGB é um processo dinâmico que acompanha sua evolução clínica. Portanto, estudo eletrofisiológico único e, particularmente precoce, pode não refletir a verdadeira fisiopatologia da doença, especialmente em nodoparanopatias Critérios eletrodiagnósticos disponíveis são de difícil aplicabilidade clínica, sendo que a maioria não considera a ocorrência de FRC, implicando em baixa concordância quanto aos resultados e definição pouco exata do substrato real da lesão. Critérios neurofisiológicos com definição mais precisa das alterações decorrentes de lesão mielínica real e melhor elucidação em relação a alterações em sítios de compressão são necessários. |
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Classificação eletrofisiológica dos pacientes com síndrome de Guillain-Barré baseada em estudos seriadosElectrophysiological classification of patients with Guillain-Barré syndrome based on serial studiesAxonalAxonalBloqueio de conduçãoConduction blockDemyelinatingDesmielinizanteEstudo da condução nervosaGuillain-Barré syndromeNerve conduction studySíndrome de Guillain-BarréINTRODUÇÃO: A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma doença heterogênea marcada por paralisia flácida aguda, com fraqueza proximal simétrica dos membros, hipo/arreflexia e nadir até 4 semanas. Vários subtipos já foram descritos, baseado em diferenças clínicas, eletrofisiológicas e histológicas, destacando: PIDA (polineuropatia inflamatória desmielinizante aguda) e AMAN (neuropatia axonal motora aguda)/AMSAN (neuropatia axonal sensitivomotora aguda). A eletroneuromiografia (ENMG) corrobora a hipótese clínica de SGB e distingue entre os subtipos. Alguns pacientes com AMAN apresentam alentecimento ou bloqueio de condução transitório, que pode evoluir para degeneração axonal ou rapidamente se reverter (falha reversível da condução), que mimetiza um quadro desmielinizante. Além disso, outros achados eletrofisiológicos mielínicos podem ser detectados na fase aguda da SGB axonal, levando a um falso diagnóstico de PIDA, erro que pode ser evitado com a realização de estudo eletrofisiológico seriado. OBJETIVOS: Classificar subtipo de SGB considerando a existência de nodo-paranodopatias, conforme os achados eletrofisiológicos em estudo seriado. Quantificar o percentual de pacientes classificados inicialmente como PIDA e que, após ENMG de controle, foram reclassificados como axonal. Avaliar o grau de concordância entre os diferentes critérios diagnósticos eletrofisiológicos. MÉTODOS: Estudo observacional descritivo através da análise da ENMG e do prontuário de pacientes atendidos no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (HCFMRP-USP) com o diagnóstico de SGB e submetidos a mais de uma ENMG. RESULTADOS: Foram incluídos 50 pacientes atendidos entre dezembro de 2010 a janeiro de 2018. A escala de Ho e Hadden classificou no exame inicial 74% dos pacientes como portadores de PIDA e 12% como axonal. Na segunda ENMG, houve redução dos casos PIDA para 60% e aumento dos casos axonais para 20%. Houve concordância entre os exames em 33 pacientes (66%), porém com índice de Kappa baixo (0,325), p=0,001. Os critérios de Kuwabara definiram 62% dos casos como desmielinizantes e 30% como axonais. Ao ser comparado com os resultados de Ho e Hadden no segundo exame, notamos uma concordância de 78%, com índice de Kappa intermediário (0,6018), p<0,001. Através da escala de Rajabally, obtivemos 52% de casos PIDA e 38% axonal. Tais resultados tiveram concordância com os de Ho e Haden no segundo exame em 62% dos casos, com um índice de Kappa de 0,358, p<0,001. Comparando os critérios de Rajabally com os de Kuwabara, obtivemos concordância quanto ao diagnóstico em 82% dos pacientes, com um índice de Kappa intermediário (0,676), p<0,001, indicando uma importante associação entre eles. CONCLUSÃO: A eletrofisiologia da SGB é um processo dinâmico que acompanha sua evolução clínica. Portanto, estudo eletrofisiológico único e, particularmente precoce, pode não refletir a verdadeira fisiopatologia da doença, especialmente em nodoparanopatias Critérios eletrodiagnósticos disponíveis são de difícil aplicabilidade clínica, sendo que a maioria não considera a ocorrência de FRC, implicando em baixa concordância quanto aos resultados e definição pouco exata do substrato real da lesão. Critérios neurofisiológicos com definição mais precisa das alterações decorrentes de lesão mielínica real e melhor elucidação em relação a alterações em sítios de compressão são necessários.INTRODUCTION: Guillain-Barré syndrome (GBS) is a heterogeneous disease marked by acute flaccid paralysis, with symmetric proximal limb weakness, hypo/areflexia and nadir within 4 weeks. Several subtypes have already been described, based on clinical, electrophysiological and histological differences, highlighting: PIDA (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy) and AMAN (acute motor axonal neuropathy)/AMSAN (acute sensorimotor axonal neuropathy). Electroneuromyography (ENMG) corroborates the clinical hypothesis of GBS and distinguishes between subtypes. Some patients with AMAN present slowing or transient conduction block, which can progress to axonal degeneration or quickly reverse itself (reversible conduction failure), which mimics a demyelinating condition. Furthermore, other myelin electrophysiological findings can be detected in the acute phase of axonal GBS, leading to a false diagnosis of PIDA, an error that can be avoided by carrying out a serial electrophysiological study. OBJECTIVES: Classify GBS subtype considering the existence of node-paranodopathies, according to electrophysiological findings in a serial study. Quantify the percentage of patients initially classified as PIDA and who, after control ENMG, were reclassified as axonal. Assess the degree of agreement between the different electrophysiological diagnostic criteria. METHODS: Descriptive observational study through analysis of the ENMG and the medical records of patients treated at the Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (HCFMRP-USP) with a diagnosis of GBS and submitted to more than one ENMG. RESULTS: 50 patients treated between December 2010 and January 2018 were included. The Ho and Hadden scale classified 74% of patients as having PIDA and 12% as axonal at the initial examination. In the second ENMG, there was a reduction in PIDA cases to 60% and an increase in axonal cases to 20%. There was agreement between the exams in 33 patients (66%), but with a low Kappa index (0.325), p=0.001. Kuwabara\'s criteria defined 62% of cases as demyelinating and 30% as axonal. When compared with the results of Ho and Hadden in the second examination, we noted an agreement of 78%, with an intermediate Kappa index (0.6018), p<0.001. Using the Rajabally scale, we obtained 52% of PIDA cases and 38% axonal. These results were in agreement with those of Ho and Haden in the second examination in 62% of cases, with a Kappa index of 0.358, p<0.001. Comparing Rajabally\'s criteria with Kuwabara\'s, we obtained agreement regarding the diagnosis in 82% of patients, with an intermediate Kappa index (0.676), p<0.001, indicating an important association between them. CONCLUSION: The electrophysiology of GBS is a dynamic process that accompanies its clinical evolution. Therefore, a single electrophysiological study, particularly an early one, may not reflect the true pathophysiology of the disease, especially in nodoparanopathies Available electrodiagnostic criteria are difficult to apply clinically, and most do not consider the occurrence of CRF, implying low agreement regarding the results and inaccurate definition of the actual substrate of the lesion. Neurophysiological criteria with a more precise definition of changes resulting from real myelin injury and better elucidation of changes in compression sites are needed.Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USPJúnior, Wilson MarquesGermano, Caroline Spósito Brito2024-05-13info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttps://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17140/tde-26072024-110544/reponame:Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USPinstname:Universidade de São Paulo (USP)instacron:USPLiberar o conteúdo para acesso público.info:eu-repo/semantics/openAccesspor2024-07-29T17:47:02Zoai:teses.usp.br:tde-26072024-110544Biblioteca Digital de Teses e Dissertaçõeshttp://www.teses.usp.br/PUBhttp://www.teses.usp.br/cgi-bin/mtd2br.plvirginia@if.usp.br|| atendimento@aguia.usp.br||virginia@if.usp.bropendoar:27212024-07-29T17:47:02Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP - Universidade de São Paulo (USP)false |
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