Anomalia de Ebstein associada à Atresia Pulmonar e à Síndrome de Wolff-Parkinson-White em Neonatologia: relato de caso / Ebstein´s Anomaly associated with Pulmonary Atresia and Wolff-Parkinson-White Syndrome in Neonatology: case report

• Autor(a) principal: Rodrigues, Gustavo
• Data de Publicação: 2021
• Outros Autores: Kairala, Andrea Lopes Ramires
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Revista Veras
• Texto Completo: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BRJD/article/view/34943
• topic: Anomalia de Ebstein; Atresia Pulmonar; Síndrome de Wolff-Parkinson-White; Neonatologia.

A anomalia de Ebstein (AE) é uma malformação rara da valva tricúspide, habitualmente insuficiente, sendo descrita pela primeira vez em 1866 por Wilhelm Ebstein após necropsia de um jovem de 19 anos. Corresponde à quarta cardiopatia cianogênica em frequência no período neonatal. O quadro clínico é variável, conforme a gravidade do defeito anatômico e das anomalias associadas. Em geral, apresenta-se com dispneia, cianose, arritmias, cardiomegalia e insuficiência ventricular direita. Quando diagnosticada no período neonatal, a mortalidade pode alcançar até 50% e pode estar associada a outras anomalias cardíacas ou extracardíacas. A atresia pulmonar anatômica ou funcional corresponde a 30% das anormalidades associadas, tendo potencial para lesões obstrutivas do ventrículo direito e mau prognóstico pós-natal. Aproximadamente 10% dos pacientes com AE apresentam a Síndrome de Wolff-Parkinson-White associada, sendo a taquicardia supraventricular reentrante a arritmia mais comum nessa síndrome. O objetivo dessa descrição é revisar o assunto através de um relato de caso de um recém-nascido a termo com diagnostico inicial, nos primeiros dias de vida, de Anomalia de Ebstein, Atresia Pulmonar e Síndrome de Wolff-Parkinson-White.