Pênfigo vegetante de neumann em paciente portadora de retocolite ulcerativa: relato de caso/Neumann vegetating pemphigus in a patient with ulcerative retocolitis: case report

• Autor(a) principal: Silva, Donizete Tavares da
• Data de Publicação: 2020
• Outros Autores: Lima, Italo Fernando Mendes, Araújo, Raul do Carmo, Moura, Maila Batista Barbosa de, Parente, José Miguel Luz, Lima, Murilo Moura, Moura, Rafael de Deus, Sampaio, Caroline Torres
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Revista Veras
• Texto Completo: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BRJD/article/view/18925
• topic: Pênfigo; Retocolite ulcerativa; Doenças autoimunes.

O pênfigo é uma doença autoimune, crônica e potencialmente fatal em que os pacientes desenvolvem erosões nas mucosas e / ou bolhas flácidas, erosões ou pústulas na pele. As quatro principais entidades do grupo pênfigo incluem pênfigo vulgar, pênfigo foliáceo, pênfigo de imunoglobulina A (IgA) e pênfigo paraneoplásico. O pênfigo não é descrito como manifestação extra-intestinal das DII, no entanto, um estudo com 1985 pacientes diagnosticados com pênfigo, a taxa de prevalência de retocolite ulcerativa foi de 0,9%, comparada com 0,4% nos controles. Relato de caso: Mulher, 34 anos, que apresentou lesões em mucosa oral e esofágica e pele (região suprapubiana, couro cabeludo e axilas), que inicialmente eram bolhosas e depois romperam-se formando ulcerações friáveis e dolorosas. Simultaneamente, apresentava astenia intensa, anorexia, odinofagia, diarreia sanguinolenta e perda ponderal de 25 kg em 4 meses. Possui retocolite ulcerativa (RCU) com diagnóstico há 6 anos, realizou endoscopia devido a disfagia, que evidenciou esôfago com mucosa friável e eritematosa em toda sua extensão, áreas de continuidade na mucosa circunferencial, no esôfago distal, caracterizando esofagite distal intensa. O histopatológico de lesões revelou uma esofagite crônica acantolítica com discreto infiltrado inflamatório eosinofílico. A biópsia de axila com achados semelhantes. A imunofluorescência direta (IFD) para diagnóstico diferencial entre pênfigo vegetante (PV) e piodermatite-pioestomatite vegetante, confirmou o diagnóstico de PV. Tratamento realizado com prednisona 1mg/kg/dia. Na alta, paciente apresentou remissão do pênfigo, das lesões orais e normalização ponderal.