A impetuosa doença de Wilson: relato de caso: The impetuous Wilson's disease: a case report

• Autor(a) principal: Oliveira, Marcos Paulo Andrade de
• Data de Publicação: 2022
• Outros Autores: Souza, Matheus Henrique Pereira Santos, Ferraz, João Guilherme Dorneles, Gomes, Maria Cecília Ataíde, Nascimento, Naiara Silveira do, Manna, Ana Júlia Batista Aguiar
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Revista Veras
• DOI: 10.34117/bjdv8n8-351
• Texto Completo: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BRJD/article/view/51657
• topic: ATPases transportadoras de Cobre; degeneração hepatolenticular; doença de Wilson; Hepatite fulminante; transplante hepático

A doença de Wilson (DW) ou degeneração hepatocelular é uma doença genética, metabólica e rara, que consiste no depósito exagerado de Cobre em todo corpo, principalmente no fígado e cérebro, causando sintomas hepáticos, hepatite aguda, falência hepática e sintomas extrapiramidais. O diagnóstico é realizado a partir do somatório de alterações laboratoriais, como: diminuição da glicoproteína carregadora de cobre no fígado, biópsia hepática e alterações na excreção do mineral, além de sinais e sintomas de acúmulo de cobre, como os anéis de Kayser-Fleischer, resultado do acúmulo de cobre na periferia da córnea. O tratamento consiste em quelantes de ferro que aumentam a excreção de cobre intestinal e urinário e, em alguns casos reservados, pode-se lançar mão do transplante hepático. Dessa forma, por se tratar de uma patologia desconhecida por muitos profissionais da saúde, este relato busca evidenciar a importância do diagnóstico precoce e essa hipótese como diagnóstico diferencial em doenças hepáticas para a conduta imediata a favor do desfecho favorável ao paciente.