Síndrome de Chiari e Hidrossiringomielia com comprometimento neurológico: um relato de caso

• Autor(a) principal: Dantas, Antonio Tito de Araújo
• Data de Publicação: 2023
• Outros Autores: Oliveira, Sádina Mayara dos Santos, do Nascimento, Narlla Gabrielly Sampaio, de Sá Maia, Yasmin Francy, Carvalho, Kevin Waquim Pessoa, Guimarães, Maria Eduarda Ibrahim Rocha, Leite e Silva, Raquel Cristina de Lima, Coelho, Cláudia Nery do Nascimento, Gonçalves, Marina Buhatem, Porto, Julie Rocha, Nunes, Daniel Victor Viana Rodrigues, Diniz, Edisangela Mirella Severo, Pereira, Ana Rafaelle de Souza, Ramos, Maria Eugênia Soares, Dias, Júlia de Albuquerque, Costa, Paulo Humberto Martins, Jacó, Pedro Victor de Souza, Silva, Idell Bruno Gomes, Viana, Maria Luiza Santos, Sobrinho, Jacob Viana Mendes, Albuquerque, Francisca Leilisvânia Souza, Dantas, Sara Maria Maia, Brandão, Bianca Lustosa, Feitosa, Raissa Melo, da Silva, Thalia Diniz, Cardoso, Bruna Portela Andrade, de Carvalho, Maria Cândida Rêgo Silva, Cavalcante, Lucas Sousa, Alves, Diego Almeida, Diniz Junior, Edvaldo Alves, de Carvalho, Renan Machado, Silva, Suellen Guimarães Melo, Castro, Fernanda Kellen Carvalho Barcelos, Cruz, Laise da Conceição, Sobrinho, Arthur Cardoso Xavier, de Mesquita, Rayssa Arielle Lima, Freitas, Geovana Alencar, Mendonça, Luciana Rachel Monteiro
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Revista Veras
• Texto Completo: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BRJD/article/view/58187
• topic: cefaleia; malformação de Chiari; tonsila do cerebelo; neurocirurgia

A Malformação de Chiari (MC) pertence a um amplo grupo de raras deformidades estruturais da junção craniocerebelomedular. O tipo I da doença caracteriza-se pela herniação tonsilar ou amigdaliana cerebelar devido à anomalia da base do crânio e da parte superior da coluna cervical, além de a porção medial do lobo inferior do cerebelo pelo canal cervical também se protuberar através do forame magno, impedindo que o líquor flua normalmente através do canal. A real prevalência da doença é desconhecida, pois muitos pacientes com herniação cerebelar são assintomáticos e o problema agrava-se na fase adulta, com queixas de cefaleia intensa e, por vezes, parestesia. O objetivo deste estudo é relatar um caso de síndrome de Chiari (SC) em uma paciente de 53 anos, ao abordar sua apresentação clínica, diagnóstico e tratamento. Paciente do sexo feminino, 53 anos, foi admitida em um hospital da rede pública de referência se queixando de cefaleia occipital intensa e cervicalgia com irradiação da dor para os membros superiores, acompanhada de parestesia nos quatro segmentos. Relatou já sentir dor há 2 anos, mas apresentou piora do quadro clínico há 8 meses. Foi, também, observada incontinência urinária devido à dissinergia detrusora-esfincteriana por provável bexiga neurogênica. Foi, então, realizado exame de imagem de ressonância magnética (RNM) do crânio e da coluna cervical, com obtenção de sequências ponderadas em T1, T2 e STIR, nos planos sagital e transverso com contraste, o qual evidenciou leve alargamento medular, além de sinais de hidrossiringomielia difusa, com hipossinal na sequência T2 intramedular na altura de D1-D2 (coluna dorsal). Foi notada discreta herniação das tonsilas cerebelares junta ao forame magno, típica da SC, sendo, por fim, confirmado o diagnóstico. A paciente, no entanto, não apresentava hidrocefalia, mesmo com a interrupção do fluxo do líquido cefalorraquidiano (LCR) para o canal vertebral. Ela encaixou- se nos parâmetros de indicação cirúrgica, sendo realizada craniotomia occipital, com acesso ao plexo coroide do quarto ventrículo do tronco encefálico com o intuito de elevar as tonsilas cerebelares baixas, herniadas no canal espinhal cervical e bloqueando o fluxo do LCR. Após a descompressão craniocervical, o curso do líquor foi restaurado e a paciente foi, por fim, encaminhada à sala de recuperação pós-operatória. A SC é uma rara doença que apresenta quadro clínico e alterações radiológicas complexas e extensas e, por vezes, o diagnóstico é retardado devido à inespecificidade dos sintomas confundidos com cervicalgias e cefaleias comuns. A hipótese diagnóstica deve ser embasada nas queixas do paciente, na anamnese minuciosa, exame clínico e nos exames de imagens, sendo a prevalência desta patologia de difícil definição e com faixas etárias distintas.