Trombocitose essencial: o que é essencial saber

• Autor(a) principal: Bittencourt,Rosane I.
• Data de Publicação: 2010
• Outros Autores: Poncelet,Karin, Almeida,Antonio Carlos C., Fassina,Katia, Onsten,Tor G.
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Revista brasileira de hematologia e hemoterapia (Online)
• Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-84842010000200017
• topic: Transtornos mieloproliferativos; trombocitose; mutação; contagem de plaqueta

A trombocitose essencial (TE) faz parte do grupo de síndromes mieloproliferativas (SMP) cromossomo Philadelphia(Ph) negativas. Caracteriza-se pela hiperproliferação megacariocítica com consequente trombocitose periférica, favorecendo fenômenos trombo-hemorrágicos. Esta entidade estava esquecida até meados de 2005, quando as recentes publicações sobre as alterações moleculares na atividade da enzima tirosina quinase, JAK2, desencadeou um novo interesse sobre a patogenia, aspectos clínicos e terapêuticos da TE. A identificação das mutações de JAK2 e do gene MPL W515K, W515L e S505N impulsionou a nova proposta da Organização Mundial de Saúde (OMS) para reformular os critérios diagnósticos, reduzindo o número de plaquetas para 450x10(9)/L. O alicerce do tratamento são agentes redutores das contagens plaquetárias: hidroxiureia, anagrelide ou interferon associados à prevenção das complicações trombo-hemorrágicas. Não há um tratamento curativo para a TE, mas despontam perspectivas de que terapias alvo, bloqueadoras da mutação JAK2, possam incrementar o desfecho da doença. Inibidores de JAK2, específicos e inespecíficos, estão sendo estudados em fase I e II e parecem promissores num futuro próximo.