Resposta prolongada ao vismodegib em um paciente com Síndrome de Gorlin-Goltz: relato de caso

• Autor(a) principal: Mendonça, Isabela Barbosa
• Data de Publicação: 2024
• Outros Autores: Dutra, Patrícia Werlang Schorn, Bachiega, Marcos Vinícius, Boas, Lenisa Cezar Vilas
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Brazilian Journal of Health Review
• Texto Completo: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/67105
• topic: Síndrome de Gorlin-Goltz; Síndrome de Gorlin; Vismodegib

A síndrome do carcinoma basocelular nevóide (SCBN), também conhecida como síndrome de Gorlin-Goltz ou síndrome de Gorlin, é uma condição rara que afeta vários sistemas, com prevalência estimada variando de 1 em 30.000 a 256.000 nascidos vivos, apresentando variações em diferentes populações em todo o mundo. Vismodegib, um inibidor oral de Smoothened (SMO) que antagoniza a ativação da via hedgehog , é empregado no tratamento de pacientes com SCBN. Apresentamos um caso digno de nota de uma paciente de 24 anos com síndrome de Gorlin-Goltz e sua resposta à terapia com vismodegibe ao longo de dois anos e meio. A paciente demonstrou uma resposta inicial significativa ao vismodegib durante um ano, durante o qual todas as lesões de carcinoma basocelular (CBC) na sua pele desapareceram e os seus cistos odontogênicos reduziram consideravelmente. No entanto, a terapia foi interrompida por dois anos devido à toxicidade limitante, resultando em recorrência significativa das lesões, sendo necessária a retomada do tratamento. Para melhorar a qualidade de vida da paciente, optou-se pela reintrodução da medicação em dias alternados, obtendo resposta terapêutica eficaz e controle adequado dos efeitos colaterais com os ajustes necessários. Este caso ressalta a necessidade de explorar alternativas para alcançar o controle satisfatório da doença com o uso de Vismodegib e manter a qualidade de vida do paciente.