Síndrome de POEMS: aspectos fisiopatológicos, métodos diagnósticos e condutas terapêuticas

• Autor(a) principal: Lacerda, Camila Rosa Pena
• Data de Publicação: 2023
• Outros Autores: Alito, Maria Fernanda Ribeiro, Gomes, Luiz Eugênio Lipus, Vámszer, Marco Vidal Assad Machado, Cardozo, Ana Carolina Resende Pires, de Souza, Sheila Cristina, Nolasco, Nathalia de Oliveira Nascimento, Ramalho, Renato Rosa Evaristo, Ferreira, Otávio Araújo, de Faria, Thiago Rodrigues Oliveira
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Brazilian Journal of Health Review
• Texto Completo: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/63829
• topic: síndrome de POEMS; fisiopatologia; diagnóstico; tratamento

A síndrome de POEMS (SP), também chamada de síndrome de Crow-Fukase ou síndrome de Takatsuki, é uma condição multissistêmica que usualmente cursa polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína monoclonal plasmática e alterações cutâneas. Analisar estudos acerca da SP e fornecer uma revisão abrangente sobre a temática, abordando-se a epidemiologia, a etiologia, a fisiopatologia, as manifestações clínicas, o diagnóstico e seus desafios, o manejo e o prognóstico desta doença. Revisão de 17 artigos encontrados na base de dados PubMed a partir dos descritores “POEMS syndrome”, “Pathophysiology”, “Diagnosis” e “Treatment”, utilizados os filtros idioma inglês e estudos dos tipos ensaio clínico, meta-análise, revisão sistemática, coorte e caso-controle. A SP é mais comum em homens da faixa etária de 50 anos, embora não seja restrita a esse público. Usualmente manifesta-se com polineuropatia periférica, sobrecarga de volume extravascular, papiledema, lesões ósseas escleróticas, lesões cutâneas ou organomegalia, que por sua vez pode ser uma linfadenopatia proliferativa associada à doença de Castleman. Além disso, achados laboratoriais incluem displasia monoclonal de células plasmáticas, endocrinopatias e trombocitose. O manejo depende da quantidade de lesões ósseas e da gravidade da neuropatia, podendo ser radioterapia, quimioterapia ou transplante autólogo de células hematopoiéticas. Em relação aos preditores de bom prognóstico, destaca-se a albumina sérica não reduzida, a resposta hematológica completa e a idade jovem. Compreende-se que a SP, na sua condição de doença rara, ainda carece de elucidação em termos de fisiopatologia e tratamento, uma vez que não há um método padrão de manejo e a definição depende da gravidade e extensão da doença. Vale ressaltar a necessidade de mais ensaios clínicos randomizados a fim de aprimorar os métodos atuais de tratamento e, consequentemente, o prognóstico da doença.