Doença de Erdheim Chester com envolvimento isolado do SNC: Erdheim Chester disease with isolated CNS involvement

• Autor(a) principal: Rodrigues, Alexandre Abdelaziz
• Data de Publicação: 2022
• Outros Autores: Ribeiro, Aline Luiza, Faria , Arthur Carvalho, dos Santos, Caroline Machado Mendes, Almeida, Marcos Alexandre Lourenço, Teixeira , Maria Carolina Costa, de Souza, Mateus Tavares, Cad , Rafaela Santa Cruz, Rabuske, Luana Santos Menezes, de Santana, Ana Paula, Bragagnolo, Jaslana Cristina Braga, Chaves, Ana Clara Honorato, Dias, Ana Júlia Marçal Pereira, Faleiro, Isabella de Freitas, Pedrini, Isabella Freire, Mota, Mariana Gabriela Ferreira, Galvani , Fernanda Beatriz, de Sousa , Isadora Vieira, Ribeiro, Jenniffer Faria, Baptista, Julia Drumond, de Oliveira, Juliana Barros Vianna, Nicácio, Jéssica Silva
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Brazilian Journal of Health Review
• Texto Completo: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/52161
• topic: Doença de Erdheim-Chester; células não-Langerhans; manifestações; tratamentos

Introdução: A Doença de Erdheim-Chester é  uma forma de  histiocitose  de  células  não-Langerhans  que  ocorre  mais  frequentemente  após  os  40  anos  de  idade,  com leve  predomínio  no  sexo  masculino. Apresentação do caso: Paciente, sexo masculino, branco, X anos de idade, admitido no Hospital das Clínicas de Goiânia, com sintomas de cefaléia crônica, de caráter progressivo de inicio há 3 meses, associados a sintomas neurológicos de ataxia e diplopia. Referiu febre baixa diária, não aferida, com perda de 10kg no período descrito, não associado a dieta ou mudança de hábitos de vida. Nega comorbidades ou uso de medicamentos.  Ao exame físico, apresenta quadro de Nistagmo e Romberg positivo e alteração da úvula para direita. Paciente não apresentava outros sinais dignos de nota. Discussão: Foram selecionados para a revisão, os artigos de relato de caso ou séries de caso relacionados a manifestações clínicas da doença de Erdheim-Chester. Os principais tipos manifestações clínicas relatadas na literatura são: neurológicas, cardiovasculares, oftálmicas, endócrinas, urinárias, hematológicas, ósseas, cutâneas, respiratórias, gastrointestinais, envolvimento de múltiplos sistemas e outras. Entre esses tipos de manifestações, as mais frequentes foram neurológicas, cardiovasculares e oftálmicas, correspondendo a 48% das manifestações relatadas. Conclusão: É fundamental ter uma equipe multidisciplinar acompanhando o paciente,  para que sejam evitadas complicações e se possa proporcionar qualidade de vida ao paciente.