Síndrome de Cimitarra: Scimitar Syndrome

• Autor(a) principal: Sanchez, Adilon Cardoso
• Data de Publicação: 2022
• Outros Autores: Ramos, Bruna Nobre da Silva, Victoy, Adriel Faria, Silva, Cindy Dannyelle Ferreira Brandao, Sousa, Diego Marques de, Machado, Evelyn Cardinalli, Machado, Iago Bruno Briancini, Oliveira, Lays Silva Ramos Batista de, Filho, Leandro Pires Silva, Piaia, Laisa, Fonseca, Daysa de Carvalho, Rocha, Isabela Ribeiro, Pereira, Isadora dos Santos, Montenegro, Guilherme Ramos, Morais, Camila Piantavini Trindade de, Evangelista, Fernanda Correa Lucas, Ramires, Bárbara Dulor, Issy, Gabriela Zinhani, Pasqua, Isabela Silva, Mendes, Flávia
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Brazilian Journal of Health Review
• Texto Completo: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/52162
• topic: Síndrome de Cimitarra; infantil; malformações congênitas

INTRODUÇÃO: A síndrome de Cimitarra é uma condição rara na qual ocorre o retorno venoso de forma anômala do pulmão direito para a veia cava inferior (VCI), podendo estar associada a outras malformações. APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 2 anos, acompanhado da genitora, proveniente do interior do Amapá, relata que o menor há 1 ano começou a apresentar cansaço, fadiga, dificuldade para realizar pequenas atividades do dia, tontura e pneumonias repetidas. Relata, também,  que procurou atendimento na Unidade básica de saúde do seu bairro, e que o menor apresentou, ao exame físico, sopro sistólico ejetivo na borda esternal direita alta e B2 desdobrada constante e fixa com P2 normal. DISCUSSÃO: A forma infantil da síndrome de Cimitarra tem pior prognóstico e sintomas mais graves associados à hipertensão pulmonar e a cardiopatias congênitas. O diagnóstico é feito inicialmente a partir de uma radiografia de tórax que evidencia a veia pulmonar anômala, de configuração curva e paralela a borda direita do coração, que forma uma imagem hipotransparente e remete a espada turca (cimitarra). O tratamento em pacientes assintomáticos, com pressão arterial pulmonar normal e com pequeno shunt esquerda-direita, pode ser conservador. Já em pacientes sintomáticos, é indicada cirurgia de acordo com os dados hemodinâmicos. CONCLUSÃO: Esta síndrome é considerada rara e com diferentes graus de acometimentos, mas, de forma ampla, a sobrevida dos pacientes permanece boa, após correção cirúrgica. Dessa forma, fica clara a necessidade do diagnóstico precoce, ainda intra útero, para um parto e suporte ao recém-nascido adequados.