Granulomatose com Poliangeíte com manifestação grave e atípica - relato de caso

• Autor(a) principal: Roseiro, Ana Clara Bertelli
• Data de Publicação: 2023
• Outros Autores: Nosse, Luiza Cavalero, Mota, Guilherme Paz Souza, Oltramari, Lucas Alves, de Toledo, Ricardo Acayaba
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Brazilian Journal of Health Review
• Texto Completo: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/64690
• topic: Granulomatose com Poliangeíte; vasculite associada a ANCA; artrite; terapia de imunossupressão

A Granulomatose com Poliangeíte (GPA), anteriormente denominada Granulomatose de Wegener, é uma doença autoimune sistêmica crônica rara. É uma vasculite associada a anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) e caracterizada pela presença de antiproteinase 3 (anti-PR3). GPA é uma doença sistêmica que envolve principalmente pequenos vasos através de mecanismos imunomediados. Desta maneira, afeta principalmente o trato respiratório e o sistema renal. Dada a sua gravidade, imunossupressores devem ser introduzidos para controlar a atividade da doença. Neste caso, uma mulher jovem que permaneceu sem diagnóstico e tratamento adequado por 8 anos, apesar de acompanhamento médico e diagnósticos equivocados previamente. Apresentou progressão da doença, que se deu por destruição de sela nasal e palato duro com acometimento nasofaríngeo até exposição de estruturas ósseas cervicais, além de destruição osteoarticular em mãos, punhos, quadris e pés decorrentes, principalmente, do processo vasculítico, além do uso indiscriminado de corticosteróides.