Síndrome de Moebius associada a artrogripose: relato de caso e revisão da literatura

• Autor(a) principal: Moreira,Ana Tereza Ramos
• Data de Publicação: 2001
• Outros Autores: Teixeira,Sueli, Ruthes,Hilton Iran, Miranda,André Basso, Guerra,Daniel Roncaglio
• Tipo de documento: Relatório
• Idioma: por
• Título da fonte: Arquivos brasileiros de oftalmologia (Online)
• Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27492001000600015
• topic: Síndrome de Moebius; Artrogripose; Estrabismo; Oftalmoplegia; Relato de caso

Os autores descrevem um caso de síndrome de Moebius associada a artogripose múltipla congênita, uma situação rara, sem relatos prévios na literatura latino-americana. A síndrome de Moebius é caracterizada por paralisia dos VII e VI pares cranianos, geralmente associada a outras anomalias ósseas e musculares, mais freqüentemente localizadas na parte distal das extremidades. A artrogripose múltipla congênita consiste de um grupo heterogêneo de alterações, sendo caracterizada por extrema rigidez e contratura das articulações, associada a hipoplasia ou ausência de desenvolvimento muscular e de tecidos moles. Pode ser parte de um complexo de anomalias congênitas multissistêmicas. Uma criança do sexo masculino, de cor branca, 3 anos, apresentava estrabismo convergente, oftalmoplegia, paralisia do VII par craniano e disgenesia da musculatura lingual, alterações compatíveis com a síndrome de Moebius. Associada às alterações oculares, foram encontradas alterações músculo-esqueléticas - mãos e antebraços em flexão e hipotrofia da cintura escapular - compatíveis com artrogripose. Foi realizado o tratamento cirúrgico do estrabismo com boa evolução pós-operatória. Sugerimos que, nos pacientes que apresentam síndrome de Moebius associada a alterações congênitas ósseas e musculares de extremidades, seja investigada a presença de artrogripose, pois acreditamos que tal síndrome não está sendo bem diagnosticada por ser pouco conhecida.