Manifestações oculares da síndrome de Scheie: Relato de cinco casos

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Marinho,Diane Ruschel
Data de Publicação: 1997
Outros Autores: Gattani,Silvana, Marchiori,James, Galia,Carlos Roberto, Rymer,Samuel
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Arquivos brasileiros de oftalmologia (Online)
Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27491997000500458
Resumo: RESUMO A Síndrome de Scheie (Mucopolissacaridose I-S) é uma doença autossômica recessiva caracterizada pela defíciência da enzima alfa-L-iduronidase, o que causa acúmulo de glicosaminoglicanos nas células do tecido conectivo. Os portadores da doença têm inteligência normal e boa expectativa de vida até a meia idade. Sua capacidade funcional geralmente é limitada pelo comprometimento ocular corneano. Os autores relatam uma série de 5 casos de Síndrome de Scheie, os resultados do transplante de córnea em 3 olhos de 2 casos e o manejo da pressão intra-ocular aumentada. A etiologia do glaucoma associado a esta Síndrome é discutida.
id CBO-2_6eece25cd1bca961dd0e519839892f90
oai_identifier_str oai:scielo:S0004-27491997000500458
network_acronym_str CBO-2
network_name_str Arquivos brasileiros de oftalmologia (Online)
repository_id_str
spelling Manifestações oculares da síndrome de Scheie: Relato de cinco casosSíndrome de ScheieMucopolissacaridoseTransplante de CórneaRESUMO A Síndrome de Scheie (Mucopolissacaridose I-S) é uma doença autossômica recessiva caracterizada pela defíciência da enzima alfa-L-iduronidase, o que causa acúmulo de glicosaminoglicanos nas células do tecido conectivo. Os portadores da doença têm inteligência normal e boa expectativa de vida até a meia idade. Sua capacidade funcional geralmente é limitada pelo comprometimento ocular corneano. Os autores relatam uma série de 5 casos de Síndrome de Scheie, os resultados do transplante de córnea em 3 olhos de 2 casos e o manejo da pressão intra-ocular aumentada. A etiologia do glaucoma associado a esta Síndrome é discutida.Conselho Brasileiro de Oftalmologia1997-10-01info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersiontext/htmlhttp://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27491997000500458Arquivos Brasileiros de Oftalmologia v.60 n.5 1997reponame:Arquivos brasileiros de oftalmologia (Online)instname:Conselho Brasileiro de Oftalmologia (CBO)instacron:CBO10.5935/0004-2749.19970024info:eu-repo/semantics/openAccessMarinho,Diane RuschelGattani,SilvanaMarchiori,JamesGalia,Carlos RobertoRymer,Samuelpor2018-08-29T00:00:00Zoai:scielo:S0004-27491997000500458Revistahttp://aboonline.org.br/https://old.scielo.br/oai/scielo-oai.phpaboonline@cbo.com.br||abo@cbo.com.br1678-29250004-2749opendoar:2018-08-29T00:00Arquivos brasileiros de oftalmologia (Online) - Conselho Brasileiro de Oftalmologia (CBO)false
dc.title.none.fl_str_mv Manifestações oculares da síndrome de Scheie: Relato de cinco casos
title Manifestações oculares da síndrome de Scheie: Relato de cinco casos
spellingShingle Manifestações oculares da síndrome de Scheie: Relato de cinco casos
Marinho,Diane Ruschel
Síndrome de Scheie
Mucopolissacaridose
Transplante de Córnea
title_short Manifestações oculares da síndrome de Scheie: Relato de cinco casos
title_full Manifestações oculares da síndrome de Scheie: Relato de cinco casos
title_fullStr Manifestações oculares da síndrome de Scheie: Relato de cinco casos
title_full_unstemmed Manifestações oculares da síndrome de Scheie: Relato de cinco casos
title_sort Manifestações oculares da síndrome de Scheie: Relato de cinco casos
author Marinho,Diane Ruschel
author_facet Marinho,Diane Ruschel
Gattani,Silvana
Marchiori,James
Galia,Carlos Roberto
Rymer,Samuel
author_role author
author2 Gattani,Silvana
Marchiori,James
Galia,Carlos Roberto
Rymer,Samuel
author2_role author
author
author
author
dc.contributor.author.fl_str_mv Marinho,Diane Ruschel
Gattani,Silvana
Marchiori,James
Galia,Carlos Roberto
Rymer,Samuel
dc.subject.por.fl_str_mv Síndrome de Scheie
Mucopolissacaridose
Transplante de Córnea
topic Síndrome de Scheie
Mucopolissacaridose
Transplante de Córnea
description RESUMO A Síndrome de Scheie (Mucopolissacaridose I-S) é uma doença autossômica recessiva caracterizada pela defíciência da enzima alfa-L-iduronidase, o que causa acúmulo de glicosaminoglicanos nas células do tecido conectivo. Os portadores da doença têm inteligência normal e boa expectativa de vida até a meia idade. Sua capacidade funcional geralmente é limitada pelo comprometimento ocular corneano. Os autores relatam uma série de 5 casos de Síndrome de Scheie, os resultados do transplante de córnea em 3 olhos de 2 casos e o manejo da pressão intra-ocular aumentada. A etiologia do glaucoma associado a esta Síndrome é discutida.
publishDate 1997
dc.date.none.fl_str_mv 1997-10-01
dc.type.driver.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/article
dc.type.status.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/publishedVersion
format article
status_str publishedVersion
dc.identifier.uri.fl_str_mv http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27491997000500458
url http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27491997000500458
dc.language.iso.fl_str_mv por
language por
dc.relation.none.fl_str_mv 10.5935/0004-2749.19970024
dc.rights.driver.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/openAccess
eu_rights_str_mv openAccess
dc.format.none.fl_str_mv text/html
dc.publisher.none.fl_str_mv Conselho Brasileiro de Oftalmologia
publisher.none.fl_str_mv Conselho Brasileiro de Oftalmologia
dc.source.none.fl_str_mv Arquivos Brasileiros de Oftalmologia v.60 n.5 1997
reponame:Arquivos brasileiros de oftalmologia (Online)
instname:Conselho Brasileiro de Oftalmologia (CBO)
instacron:CBO
instname_str Conselho Brasileiro de Oftalmologia (CBO)
instacron_str CBO
institution CBO
reponame_str Arquivos brasileiros de oftalmologia (Online)
collection Arquivos brasileiros de oftalmologia (Online)
repository.name.fl_str_mv Arquivos brasileiros de oftalmologia (Online) - Conselho Brasileiro de Oftalmologia (CBO)
repository.mail.fl_str_mv aboonline@cbo.com.br||abo@cbo.com.br
_version_ 1754209019179827200

Registros relacionados