Manifestações oculares da síndrome de Scheie : relato de cinco casos

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Marinho, Diane Ruschel
Data de Publicação: 1997
Outros Autores: Cattani, Silvana, Marchiori, James da Costa, Galia, Carlos Roberto, Rymer, Samuel
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Institucional da UFRGS
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10183/273474
Resumo: A Síndrome de Scheie (Mucopolissacaridose 1-S) é uma doença autossônica recessiva caracterizada pela deficiência de enzima alfa-L-iduronidase, o que causa acúmulo de glicosaminoglicanos nas células do tecido conectivo. Os portadores da doença têm inteligência normal e boa expectativa de vida até a meia idade. Sua capacidade funcional geralmente é limitada pelo comprometimento ocular corneano. Os autores relatam uma série de 5 casos de Síndrome de Scheie, os resulados do transplante de córnea em 3 olhos de 2 casos e o manejo da pressão intra-ocular aumentada. A etiologia do glaucoma associado a esta Síndrome é discutida.
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spelling Marinho, Diane RuschelCattani, SilvanaMarchiori, James da CostaGalia, Carlos RobertoRymer, Samuel2024-03-13T05:06:04Z19970004-2749http://hdl.handle.net/10183/273474000377920A Síndrome de Scheie (Mucopolissacaridose 1-S) é uma doença autossônica recessiva caracterizada pela deficiência de enzima alfa-L-iduronidase, o que causa acúmulo de glicosaminoglicanos nas células do tecido conectivo. Os portadores da doença têm inteligência normal e boa expectativa de vida até a meia idade. Sua capacidade funcional geralmente é limitada pelo comprometimento ocular corneano. Os autores relatam uma série de 5 casos de Síndrome de Scheie, os resulados do transplante de córnea em 3 olhos de 2 casos e o manejo da pressão intra-ocular aumentada. A etiologia do glaucoma associado a esta Síndrome é discutida.The Scheie's Syndrome (Mucopolyssacharidosis 1-S) is an autossomal recessive disease characterized by the absence of the alpha-L-iduronidase enzyme which causes an accumulation of glycosaminoglycans throughout the connective tissue cells. The patients' intelligence and their life expectancy are often normal. The individual functional capacity is usually reduced by ocular involvement. The authors report five cases of Scheie's Syndrome, the results of corneal keratoplasty in three eyes of two patients and the management of high intraocular pressure. The etiology of glaucoma in this Syndrome is discussed.application/pdfporArquivos brasileiros de oftalmologia. Vol. 60, n. 5 (out. 1997), p. 458-462MucopolissacaridosesManifestacoes ocularesRelatos de casosScheie's SyndromeMucopolyssacharidosisKeratoplastyManifestações oculares da síndrome de Scheie : relato de cinco casosinfo:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/otherinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Institucional da UFRGSinstname:Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS)instacron:UFRGSTEXT000377920.pdf.txt000377920.pdf.txtExtracted Texttext/plain0http://www.lume.ufrgs.br/bitstream/10183/273474/2/000377920.pdf.txtd41d8cd98f00b204e9800998ecf8427eMD52ORIGINAL000377920.pdfTexto completoapplication/pdf25438861http://www.lume.ufrgs.br/bitstream/10183/273474/1/000377920.pdf67d1cb81b202ccde3a3173fada71a831MD5110183/2734742024-03-15 05:03:13.978891oai:www.lume.ufrgs.br:10183/273474Repositório de PublicaçõesPUBhttps://lume.ufrgs.br/oai/requestopendoar:2024-03-15T08:03:13Repositório Institucional da UFRGS - Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS)false
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