Polipose adenomatosa familiar atenuada

• Autor(a) principal: Fernandes,Gabriella Oliveira
• Data de Publicação: 2007
• Outros Autores: Pereira Junior,Jaime José, França,Marco Aurélio Viana, Costa,José Hermes Gomes
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Revista Brasileira de Coloproctologia (Online)
• Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0101-98802007000200008
• topic: Polipose familiar; polipos colonicos; adenoma

A Polipose Adenomatosa Familiar Atenuada(PAFA) é uma síndrome autossômica dominante, de diagnóstico tardio, comparando-se à forma clássica da polipose adenomatosa familiar. Dentre as características da síndrome estão: a)presença de menos de 100 pólipos colorretais; b) curso brando da doença, com idade tardia do diagnóstico e do aparecimento de câncer; c)prevalência maior dos pólipos à direita do cólon; d) reto poupado de lesões, na maioria dos casos. Analisar as características clínicas, tratamento e seguimento de 13 pacientes com diagnóstico de PAFA. Dos pacientes estudados, a média de idade ao diagnóstico foi 55 anos. Cinco pacientes apresentavam história familiar de polipose e/ou neoplasia. Nove (69%) pacientes já tinham câncer no momento do diagnóstico. A maioria dos pacientes possuía pólipos localizados no cólon direito (31%). Do total, 06 pacientes foram submetidos à ressecção cirúrgica, com proctocolectomia ou colectomia. A média de seguimento dos pacientes foi de 26 meses. O controle foi realizado através de colonoscopias e retossigmoidoscopias, de acordo com o tratamento realizado. O diagnóstico de PAFA foi feito em idade tardia em relação à forma clássica da doença, com a maioria dos pólipos localizados no cólon direito. O controle endoscópico dos pacientes deve ser realizado com rigor. A colectomia com anastomose do íleo-reto é uma boa opção cirúrgica no tratamento dos pacientes, com baixa recidiva de pólipos no reto.