Manifestações extracolônicas da polipose adenomatosa familiar: incidência e impacto na evolução da doença

• Autor(a) principal: Campos,Fábio Guilherme
• Data de Publicação: 2003
• Outros Autores: Habr-Gama,Angelita, Kiss,Desidério Roberto, Atuí,Fábio César, Katayama,Fábio, Gama-Rodrigues,Joaquim
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Arquivos de gastroenterologia (Online)
• Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-28032003000200006
• topic: Polipose adenomatosa do cólon; Síndrome de Gardner; Adenoma

RACIONAL: A polipose adenomatosa familiar é doença hereditária de caráter autossômico dominante, que freqüentemente se associa a numerosas manifestações extracolônicas. OBJETIVOS: Relatar a incidência de manifestações extracolônicas em nosso meio e analisar seu impacto na evolução da doença. PACIENTES E MÉTODOS: Revisão dos prontuários de pacientes com polipose adenomatosa familiar tratados no período de 1977 a 2001, relatando as manifestações extracolônicas associadas e suas complicações. RESULTADOS: Dos 59 pacientes com polipose adenomatosa familiar, 23 (38,9%) apresentaram alguma manifestação extracolônica por ocasião do diagnóstico ou no seguimento. Foram registradas 37 diferentes manifestações (1,6 por paciente). As mais comuns foram osteomas e alterações na pigmentação da retina, diagnosticadas em 25% e 20% dos pacientes pesquisados, respectivamente. Outras manifestações extracolônicas achadas foram adenomas do trato digestivo superior, cistos epidermóides, tumores desmóides (sete cada), câncer gástrico (três) e câncer de tireóide (dois). Complicações importantes diretamente relacionadas aos tumores desmóides foram reportadas em seis pacientes, sendo obstrução intestinal em quatro e hidronefrose em dois. Registraram-se óbitos em dois pacientes (28,5%). CONCLUSÕES: A incidência de manifestações extracolônicas é alta (40%), podendo afetar a evolução da doença e a qualidade de vida dos pacientes. Por esses motivos, torna-se de fundamental importância a pesquisa, a prevenção e o tratamento adequado dessas manifestações na polipose adenomatosa familiar.