Evolução clínica de pacientes pediátricos com anemia falciforme em uso de hidroxiuréia em um ambulatório de referência em Salvador-Bahia

• Autor(a) principal: Leite, Ivana Paula Ribeiro
• Data de Publicação: 2019
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Institucional da FIOCRUZ (ARCA)
• Texto Completo: https://www.arca.fiocruz.br/handle/icict/39653
• topic: Doença Falciforme; Anemia falciforme; Hidroxiuréia; Crianças; Sickle cell disease; Sickle cell anemia; Hydroxyurea; Children

INTRODUÇÃO: a doença falciforme (DF) possui herança autossômica recessiva e prevalência mundial elevada, sendo considerada um problema de saúde pública e social. A hidroxiuréia (HU) tem sido utilizada como terapia farmacológica para a anemia falciforme (AF), forma mais grave da DF, sendo que nos últimos trinta anos tornou-se a modalidade primária de tratamento modificador da doença, com redução na incidência de episódios dolorosos agudos, hospitalizações, síndrome torácica aguda, transfusões e potencial redução da mortalidade. A HU tem sido descrita como bem tolerada e por ter toxicidade baixa. O uso da HU no Brasil foi normatizado em 2010, e existe um protocolo clínico e diretrizes terapêuticas para o seu uso. Entretanto, a realização de investigações referentes à evolução clínica do paciente com DF em uso de HU são necessárias para que se tenha dados referentes ao acompanhamento clínico desse grupo de indivíduos de forma prolongada. OBJETIVO: o objetivo desse estudo foi avaliar a evolução clínica e laboratorial de pacientes com AF em uso de HU em um ambulatório de referência, antes e após o uso da terapia. MÉTODOS: a população foi composta por pacientes com AF acompanhados no ambulatório de hematologia pediátrica do ambulatório do Complexo do Hospital Universitário Professor Edgard Santos da Universidade Federal da Bahia (HUPES-UFBA), em uso de HU há pelo menos seis meses. Foram avaliados dados demográficos, clínicos e laboratoriais relativos ao uso da HU. RESULTADOS: a casuística foi constituída por 58 pacientes com AF de 5 a 19 anos, com média de idade de 12,81 anos (DP  3,82), 55,2% do sexo feminino, com início de uso da HU em média aos 8,8 anos de idade e média de tempo de uso da HU em torno de 50,5 meses. Com o tratamento houve melhora das variáveis clínicas avaliadas (número de internações, transfusões, episódios dolorosos agudos, síndrome torácica aguda e infecções), diminuição geral da velocidade do doppler transcraniano e melhora laboratorial com aumento significativo dos parâmetros hematológicos de hemoglobina fetal, hemoglobina e volume corpuscular médio e diminuição significativa nas contagens de plaquetas, leucócitos, neutrófilos, monócitos e linfócitos. CONCLUSÃO: o estudo mostrou melhora clínica e laboratorial em pacientes com AF após o uso da HU, sem efeitos adversos graves, com diminuição de hospitalizações e transfusões; porém, o uso requer acompanhamento regular com especialista e monitorização frequente, devido a possíveis causas de toxidade a droga. O uso da HU reduziu a velocidade do doppler transcraniano tanto em crianças com velocidade condicional quanto em crianças com velocidade normal. De acordo com os resultados obtidos, acredita-se que a HU poderia ser prescrita de forma mais precoce e frequente na AF, tendo como base os benefícios alcançados.