Tendências actuais na abordagem aos sarcomas retroperitoneais

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Simões, Patrícia Inês Macedo
Data de Publicação: 2019
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10451/43539
Resumo: Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2019
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spelling Tendências actuais na abordagem aos sarcomas retroperitoneaisRetroperitoneuSarcomasSarcomas retroperitoneaisSarcomas de tecidos molesDomínio/Área Científica::Ciências MédicasTrabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2019Introdução: Sarcomas retroperitoneais são tumores sólidos raros, que se formam nos tecidos moles das camadas profundas no retroperitoneu. Englobam diversos subtipos com biologia bastante variável, mas essencialmente crescem de forma insidiosa, sem sintomatologia específica associada, e apresentam-se ao momento do diagnóstico como massas de grandes dimensões, frequentemente já em estadio avançado. Objectivo: Perceber o estado actual do conhecimento no que respeita à abordagem a esta família de doenças, bem como sistematizar e organizar os aspectos principais. Métodos: Foi feita uma pesquisa bibliográfica por meio de ferramentas como PubMed e MEDLINE, seguida de uma leitura cuidada e revisão da literatura, com especial enfoque nos artigos mais recentes. Conclusões: A sua raridade e heterogeneidade constituem obstáculos à realização de grandes estudos randomizados sobre este grupo de tumores, dificultando o estabelecimento de guidelines estandardizadas e exaustivas com base em evidência científica sólida. Os doentes com suspeita desta patologia devem ser tratados em centros de referência por equipas multidisciplinares. A ressecção cirúrgica R0 é o gold-standard do tratamento, mas a própria definição da margem cirúrgica adequada é ainda foco de incerteza e alvo de debate. Na última década, tem-se assistido a uma mudança de paradigma no sentido de estratégias cirúrgicas mais radicais, com a técnica da ressecção compartimental, aparentemente com bons resultados, mas ainda associada a algumas preocupações com a morbilidade e disfunção pós-operatórias. Em alternativa, começa a colocar-se a hipótese de adaptar a estratégia cirúrgica ao subtipo histológico e biologia de cada tumor. A cirurgia na doença recorrente, metastática e no contexto paliativo é também ainda foco de alguma incerteza e carece de mais estudos. Igualmente, a aplicação de terapêuticas complementares não está estandardizada e tem vindo a ser feita de forma inconsistente. Presentemente está em curso um estudo randomizado de fase III para determinar o papel da radioterapia em contexto neoadjuvante.Introduction: Retroperitoneal sarcomas are rare solid tumours that arise in the soft tisues of the deep layers of the retroperitoneum. They are comprised of different histologic subtypes with varying biology, but overall grow insidiously, with no specific symptoms, and present at the time of diagnose as a sizable mass, frequently already in advanced stages. Objective: Understand the current state of knowledge regarding the approach to this family of diseases, as well as summarise and organise the main aspects. Methods: A bibliographic research was carried out, using tools such as PubMed and MEDLINE, followed by careful reading and review of the literature, with special focus on the most recent articles. Conclusions: Due to their rareness and heterogeinity, this group of tumours is difficult to study in large randomised trials, which hinders the establishment of standardised, comprehensive guidelines based on solid scientific evidence. Patients with suspected retroperitoneal sarcomas should be referred to specialised centres and evaluated by multidisciplinary teams. R0 surgical ressection is the Gold-Standard of treatment, although the definition of an adequate surgical margin is itself a point of uncertainty and subject of debate. In the last decade, there has been a paradigm shift toward more radical surgical strategies, with the compartmental resection approach, apparently with good results overall, but still associated with some concerns regarding post-operative morbility and dysfunction. Alternatively, another approach is starting to be hypothesised wherein the surgical strategy is adapted to the histological subtype and biology of each tumour. Surgery in the cases of recurrent or metastatic disease or with palliative intent is also still a point of uncertainty and needs further investigation. Similarly, the application of multi-modal complementary therapies is not standardised and they have been used inconsistently. At present, a phase III randomised controlled trail is ongoing to determine the role of radiotherapy in the neoadjuvant setting.Vasques, HugoRepositório da Universidade de LisboaSimões, Patrícia Inês Macedo2020-05-13T12:25:20Z20192019-01-01T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10451/43539TID:202416364porinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-11-08T16:44:03Zoai:repositorio.ul.pt:10451/43539Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T21:56:19.555484Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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