PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM
| Autor(a) principal: | |
|---|---|
| Data de Publicação: | 2016 |
| Outros Autores: | , , , |
| Tipo de documento: | Artigo |
| Idioma: | por |
| Título da fonte: | Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) |
| Texto Completo: | https://doi.org/10.29021/spdv.69.1.641 |
Resumo: | Pseudoxanthoma elasticum (PXE) is a rare connective tissue disorder characterized by the progressive calcification and fragmentation of the elastic fibres of the skin, the Bruch´s membrane of the retina and the cardiovascular system. We report a case of an eight year old boy presenting with typical cutaneous manifestations and early ocular findings – peau d´orange pigmentation of the retina´s posterior pole. |
| id |
RCAP_0a7dab3ee33ce33c243a10b53cfa3dbd |
|---|---|
| oai_identifier_str |
oai:ojs.revista.spdv.com.pt:article/641 |
| network_acronym_str |
RCAP |
| network_name_str |
Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) |
| repository_id_str |
7160 |
| spelling |
PSEUDOXANTHOMA ELASTICUMPSEUDOXANTOMA ELÁSTICOPseudoxanthoma elasticumPeau d´orangePseudoxantoma elásticoPeau d´orangePseudoxanthoma elasticum (PXE) is a rare connective tissue disorder characterized by the progressive calcification and fragmentation of the elastic fibres of the skin, the Bruch´s membrane of the retina and the cardiovascular system. We report a case of an eight year old boy presenting with typical cutaneous manifestations and early ocular findings – peau d´orange pigmentation of the retina´s posterior pole.O Pseudoxantoma Elástico (PXE) é uma doença rara do tecido conjuntivo caracterizada por calcificação e fragmentação progressivas das fibras elásticas da pele, da membrana de Bruch da retina e do sistema cardiovascular. Descrevemos o caso de um doente de oito anos com manifestações cutâneas típicas e alterações oculares precoces – pigmentação em peau d´orange do pólo posterior da retina.Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia2016-11-23T00:00:00Zjournal articleinfo:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionapplication/pdfhttps://doi.org/10.29021/spdv.69.1.641oai:ojs.revista.spdv.com.pt:article/641Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology; Vol 69 No 1 (2011): Janeiro - Março; 107-110Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia; v. 69 n. 1 (2011): Janeiro - Março; 107-1102182-24092182-2395reponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAPporhttps://revista.spdv.com.pt/index.php/spdv/article/view/641https://doi.org/10.29021/spdv.69.1.641https://revista.spdv.com.pt/index.php/spdv/article/view/641/449Leite, InêsVarandas, RosárioCouceiro, AntónioBaptista, ArmandoOsório Ferreira, Eduardainfo:eu-repo/semantics/openAccess2022-10-06T12:35:00Zoai:ojs.revista.spdv.com.pt:article/641Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T16:10:59.290634Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse |
| dc.title.none.fl_str_mv |
PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO |
| title |
PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM |
| spellingShingle |
PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM Leite, Inês Pseudoxanthoma elasticum Peau d´orange Pseudoxantoma elástico Peau d´orange |
| title_short |
PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM |
| title_full |
PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM |
| title_fullStr |
PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM |
| title_full_unstemmed |
PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM |
| title_sort |
PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM |
| author |
Leite, Inês |
| author_facet |
Leite, Inês Varandas, Rosário Couceiro, António Baptista, Armando Osório Ferreira, Eduarda |
| author_role |
author |
| author2 |
Varandas, Rosário Couceiro, António Baptista, Armando Osório Ferreira, Eduarda |
| author2_role |
author author author author |
| dc.contributor.author.fl_str_mv |
Leite, Inês Varandas, Rosário Couceiro, António Baptista, Armando Osório Ferreira, Eduarda |
| dc.subject.por.fl_str_mv |
Pseudoxanthoma elasticum Peau d´orange Pseudoxantoma elástico Peau d´orange |
| topic |
Pseudoxanthoma elasticum Peau d´orange Pseudoxantoma elástico Peau d´orange |
| description |
Pseudoxanthoma elasticum (PXE) is a rare connective tissue disorder characterized by the progressive calcification and fragmentation of the elastic fibres of the skin, the Bruch´s membrane of the retina and the cardiovascular system. We report a case of an eight year old boy presenting with typical cutaneous manifestations and early ocular findings – peau d´orange pigmentation of the retina´s posterior pole. |
| publishDate |
2016 |
| dc.date.none.fl_str_mv |
2016-11-23T00:00:00Z |
| dc.type.driver.fl_str_mv |
journal article info:eu-repo/semantics/article |
| dc.type.status.fl_str_mv |
info:eu-repo/semantics/publishedVersion |
| format |
article |
| status_str |
publishedVersion |
| dc.identifier.uri.fl_str_mv |
https://doi.org/10.29021/spdv.69.1.641 oai:ojs.revista.spdv.com.pt:article/641 |
| url |
https://doi.org/10.29021/spdv.69.1.641 |
| identifier_str_mv |
oai:ojs.revista.spdv.com.pt:article/641 |
| dc.language.iso.fl_str_mv |
por |
| language |
por |
| dc.relation.none.fl_str_mv |
https://revista.spdv.com.pt/index.php/spdv/article/view/641 https://doi.org/10.29021/spdv.69.1.641 https://revista.spdv.com.pt/index.php/spdv/article/view/641/449 |
| dc.rights.driver.fl_str_mv |
info:eu-repo/semantics/openAccess |
| eu_rights_str_mv |
openAccess |
| dc.format.none.fl_str_mv |
application/pdf |
| dc.publisher.none.fl_str_mv |
Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia |
| publisher.none.fl_str_mv |
Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia |
| dc.source.none.fl_str_mv |
Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology; Vol 69 No 1 (2011): Janeiro - Março; 107-110 Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia; v. 69 n. 1 (2011): Janeiro - Março; 107-110 2182-2409 2182-2395 reponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação instacron:RCAAP |
| instname_str |
Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação |
| instacron_str |
RCAAP |
| institution |
RCAAP |
| reponame_str |
Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) |
| collection |
Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) |
| repository.name.fl_str_mv |
Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação |
| repository.mail.fl_str_mv |
|
| _version_ |
1799130565925928960 |