Nefropatia de IgA : caracterização histopatológica e evolução numa população pediátrica

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Menino, João Paulo Botelho de Gusmão
Data de Publicação: 2020
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10451/46876
Resumo: Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2020
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spelling Nefropatia de IgA : caracterização histopatológica e evolução numa população pediátricaNefropatia de IgAENIGAMPediatriaBiópsiaScore MEST-CDomínio/Área Científica::Ciências MédicasTrabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2020A nefropatia de IgA é a glomerulonefrite primária mais comum a nível mundial. Surge habitualmente em jovens e constitui uma importante causa de doença renal crónica. Neste contexto, a Sociedade Portuguesa de Nefrologia está a desenvolver o Estudo sobre Nefropatia de IgA e Nefropatia Membranosa em Portugal (ENIGAM), com o objetivo de efetuar um estudo epidemiológico e clínico destas glomerulopatias, a nível nacional. No presente trabalho foi feita uma revisão bibliográfica atualizada sobre a nefropatia de IgA, bem como a avaliação de doentes da Unidade de Nefrologia e Transplantação Renal Pediátrica do Departamento de Pediatria do Hospital de Santa Maria com este diagnóstico, contribuindo para o projeto ENIGAM. Realizou-se um estudo estatístico descritivo. Foram identificados 30 doentes com nefropatia de IgA, com uma idade mediana de 10 anos à data da biópsia. Dezanove eram do sexo masculino. Treze doentes tinham proteinúria nefrótica e 7 redução da taxa de filtração glomerular. A maioria das biópsias revelou hipercelularidade mesangial e apenas 5 apresentava lesões de cronicidade. As classes terapêuticas mais usadas foram os inibidores da enzima conversora da angiotensina (IECA) (n=17) e os corticoides (n=17). O crescente conhecimento da nefropatia de IgA e a uniformização na sua avaliação têm permitido uma melhor previsão do seu prognóstico e adequação da abordagem terapêutica. De forma a evitar a progressão das lesões, as intervenções terapêuticas na população pediátrica são tendencialmente mais precoces, nomeadamente no que diz respeito à corticoterapia, com alguns resultados com aparente benefício. No entanto, é necessário o desenvolvimento de orientações clínicas para esta população, baseadas em estudos prospetivos, aleatorizados e controlados.IgA nephropathy is the most common primary glomerulonephritis worldwide. It usually appears in young people, and it is an important aetiology of chronic kidney disease. In this context, the Portuguese Nephrology Society is developing the IgA Nephropathy and Membranous Nephropathy Study (ENIGAM), in order to establish a national epidemiologic and clinical study of these glomerulopathies. In this thesis an updated literature review on IgA nephropathy was made, as well as an assessment of the patients diagnosed with this disease in the Paediatric Nephrology and Renal Transplantation Unit of the Paediatric Department of the Santa Maria Hospital, contributing to the ENIGAM project. A descriptive statistical analysis was made. Thirty patients with IgA nephropathy were identified, with a median age of 10 years old at the time of biopsy. Nineteen were male. The majority of biopsies revealed mesangial hipercelularity and only 5 had lesions of chronicity. The most used medications were angiotensin converting enzyme inhibitors (ACE inhibitors) (n=17) and corticoids (n=17). The growing understanting of IgA nephropathy and the standardizing in its evaluation allowed a better prognostic assessment and therapeuthic adjustment. In order to avoid the progression of lesions, there is an earlier therapeutic intervention in pediatric populations, particularly regarding corticotherapy, with some apparent benefit. However, the development of pediatric guidelines based on prospective, randomized and controled trials is still required.Sandes, Ana Rita Martins Colaço deRepositório da Universidade de LisboaMenino, João Paulo Botelho de Gusmão2021-03-17T12:20:40Z2020-06-192020-06-19T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10451/46876TID:202621448porinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-11-08T16:49:26Zoai:repositorio.ul.pt:10451/46876Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T21:58:57.919004Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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