Miopatia de Bethlem e a Importância da Ressonância Magnética de Corpo Inteiro na Avaliação de Miopatias

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Proença Caetano, A
Data de Publicação: 2019
Outros Autores: Alves, P
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10400.17/4181
Resumo: A miopatia de Bethlem é uma distrofia muscular congénita associada a alterações da proteína de colagénio VI, que cursa com contracturas e fraqueza muscular progressiva. Os achados clínicos e histopatológicos podem ser semelhantes a outras doenças miopáticas e são necessários meios complementares para estabelecer o diagnóstico definitivo. Recentemente, a ressonância magnética tem revelado um papel crescente no diagnóstico e seguimento desta doença e, a respeito das colageniopatias, podem estar presentes alterações distróficas características. Reportamos um caso de miopatia de Bethlem onde descrevemos os principais achados radiológicos característicos desta doença e salientamos o papel promissor da ressonância magnética na avaliação de miopatias.
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