Clinical manifestations and impact of systemic vasculitides

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Fernandes, Carlos André Justino
Data de Publicação: 2022
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: eng
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10451/56609
Resumo: Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2022
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spelling Clinical manifestations and impact of systemic vasculitidesVasculites sistémicasManifestações clínicasIncapacidade laboralTratamentoMortalidadeReumatologiaDomínio/Área Científica::Ciências MédicasTrabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2022As vasculites são um grupo de doenças multissistémicas, raras e heterogéneas, que provocam inflamação e lesão nos vasos sanguíneos. De forma a caracterizar as manifestações clínicas mais comuns e a avaliar o impacto das vasculites na capacidade laboral e estado vital, foi realizada uma análise transversal a doentes diagnosticados com vasculites no serviço de Reumatologia do Hospital Garcia de Orta (de 1994 a 2021), incluídos no registo Reuma.pt. Um total de 86 doentes foi avaliado. A vasculite mais comum foi a doença de Behçet (37.2%), seguida pela arterite de células gigantes (ACG) (23.3%). As vasculites associadas a ANCA (VAA) e outros subtipos de vasculites foram diagnosticados em 24.4% e 12.8%, respetivamente. Os sintomas iniciais foram frequentemente não específicos, como fadiga, perda ponderal, febre, artralgias, mialgias, úlceras orais ou genitais, e cefaleias, reforçando a importância do reconhecimento das vasculites. A frequência das manifestações cumulativas refletiu as vasculites mais comuns nesta coorte. A maioria dos doentes (72.1%) foi tratada com corticoides, embora 66.3% e 29.1% tiveram imunomoduladores e biológicos como terapêutica a dado ponto, respetivamente. Este facto provavelmente indica uma mudança de paradigma, perspetivando terapêuticas mais dirigidas no futuro. Verificou-se que as vasculites tiveram um impacto significativo no estado laboral e vida dos doentes. Aquando do diagnóstico de vasculite, 52 doentes estavam a trabalhar a tempointeiro, número este que desceu para 36 doentes na última avaliação. Durante um follow-up mediano de 3.0 anos, 13 doentes reformaram-se e 5 outros encontravam-se de baixa médica. Tal facto pode ser atribuído não só a uma idade superior, como também à incapacidade cumulativa mediada pela doença em si e às complicações do tratamento. Treze doentes faleceram, 6 dos quais com VAA, 4 com vasculites crioglobulinémicas e 3 com ACG. Foi possível apurar as causas de morte em 10 destes doentes, sendo as infeções a mais comum (N = 8), seguindo-se eventos cardiovasculares (N = 2). Nesta coorte, a mortalidade relacionada com a vasculite em causa foi ultrapassada pela mortalidade associada a complicações infecciosas, provavelmente condicionadas pelo tratamento imunossupressor. Os doentes falecidos eram mais velhos e tinham o início de doença e o diagnóstico estabelecido numa idade superior. A idade estava independentemente associada com morte (OR = 1.209 por ano; 95% IC = 1.056-1.383; p-value = 0.006). Não se verificaram diferenças relativamente ao sexo, etnia, hábitos tabágicos, hábitos alcoólicos, e duração de doença, entre doentes vivos e falecidos. Embora o controlo da doença e a prevenção das complicações relacionadas com as vasculites tenham vindo a melhorar, o rácio risco-benefício das terapêuticas convencionais requer um processo de decisão personalizado. Estudos futuros devem procurar identificar marcadores clínicos e/ou biológicos que diferenciem doentes com alto risco de recidiva, necessitando de terapêutica de manutenção, daqueles que têm um risco de recidiva baixo, nos quais o tratamento possa ser descontinuado. Em jeito de conclusão, estes dados confirmaram a multiplicidade das manifestações clínicas, as distintas abordagens terapêuticas dos doentes com vasculites e a elevada taxa de letalidade. Demonstrou-se igualmente o impacto das vasculites na vida dos doentes em termos de diminuição da capacidade laboral.Vasculitides are a group of rare, heterogeneous, multisystemic diseases that cause inflammation and reactive damage to blood vessels. In order to characterize the most common clinical manifestations and assess the impact of vasculitis on the work situation and vital status, we carried out a cross-sectional analysis of patients diagnosed with vasculitis at the Rheumatology department of Hospital Garcia de Orta (from 1994 to 2021), included in the Reuma.pt registry. A total of 86 patients were evaluated. The most represented vasculitis was Behçet’s disease (37.2%), followed by giant cell arteritis (GCA) (23.3%). ANCA-associated vasculitis (AAV) and other subtypes of vasculitis were diagnosed in 24.4% and 12.8%, respectively. The initial symptoms were often non-specific, such as fatigue, weight loss, fever, arthralgias, myalgias, oral or genital ulcers, and headaches, highlighting the importance of awareness for vasculitis. The frequency of cumulative clinical manifestations reflected the most common vasculitis in this cohort. The majority of patients (72.1%) was treated with glucocorticoids, although 66.3% and 29.1% were managed at some point with immunomodulators and biologics, respectively. This probably hints a paradigm shift toward more targeted approaches. We verified that vasculitides had a significant impact on employment status and patients' lives. At the time of vasculitis diagnosis, 52 patients were working full time. This number decreased to 36 at last evaluation. During a median follow-up of 3.0 years, 13 patients retired, and 5 others were on extended sick leave. This fact can be attributed not only to older age, but also to cumulative disability mediated by the disease itself and treatment complications. Thirteen patients died, 6 of whom had AAV, 4 had cryoglobulinemic vasculitis and 3 had GCA. Causes of death were available for 10 patients, being infection the most common (N = 8), followed by cardiovascular events (N = 2). In this cohort, disease-related mortality from vasculitis was outweighed by infectious complications, likely related to immunosuppressive treatment. Deceased patients were older and had the onset of disease and the diagnosis established at an older age. Age was independently associated with death (OR = 1.209 per year; 95% CI = 1.056-1.383; p-value = 0.006). No differences in sex or ethnicity distribution, smoking habits or alcohol consumption, comorbidities (except cardiovascular disease), and disease duration, were found between those deceased and alive. Even though control and prevention of vasculitis-related complications have improved, the risk-benefit ratio of conventional therapies requires personalized decision-making. Future research should focus on identifying clinical and/or biological markers that differentiate patients at high risk of relapse, and therefore in need of prolonged maintenance therapy, from those at a lower risk of relapse in whom treatment could be discontinued. In conclusion, our inaugural Portuguese data confirmed the multiplicity of clinical manifestations, the distinct therapeutic approaches of vasculitis patients and the high lethality rate. We also showed the impact of vasculitides on the patients’ lives in terms of reduced work capacity.Santos, Maria José ParreiraLopes, Jorge Miguel PestanaRepositório da Universidade de LisboaFernandes, Carlos André Justino2024-03-05T01:30:32Z2022-072022-07-01T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10451/56609TID:203139526enginfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2024-03-11T01:18:44Zoai:repositorio.ul.pt:10451/56609Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T22:07:08.887931Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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