Autoimmune pancreatitis in IgG4-related disease : a case-report study and literature review

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Freitas, Dóris Luísa Oliveira
Data de Publicação: 2022
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: eng
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10451/56832
Resumo: Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2022
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spelling Autoimmune pancreatitis in IgG4-related disease : a case-report study and literature reviewPancreatiteDoenças autoimunesDoença associada à IgG4Cancro do pâncreasIgG4Domínio/Área Científica::Ciências MédicasTrabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2022Introdução: A pancreatite autoimune do tipo 1 é uma causa rara de pancreatite crónica, pertencente ao espectro da doença associada à IgG4. Caracteriza-se por um processo fibroinflamatório e pode evoluir com disfunção pancreática. Esta doença pode mimetizar várias entidades, incluindo cancro do pâncreas cujo diagnóstico diferencial pode ser extremamente difícil. Objetivo: Este trabalho pretende ser uma revisão crítica sobre a pancreatite autoimune, após apresentação de uma vinheta clínica ilustrativa que evidencia quão desafiante é o manejo destes doentes. Caso clínico: Homem de 66 anos que se apresentou com queixas, com um mês de evolução, de dor epigástrica e 18% de perda de peso, seguidas de icterícia, colúria e prurido. Laboratorialmente destaca-se alteração das provas hepáticas com padrão predominantemente colestático. Os exames de imagem foram sugestivos de pancreatite autoimune, no entanto, foi necessário excluir o diagnóstico de adenocarcinoma pancreático após uma citologia pancreática indeterminada para neoplasia. Foi efetuada extensa investigação etiológica que incluiu aumento de IgG4, CPRM (onde se evidenciaram irregularidades difusas dos ductos biliares intra-hepáticos com curtas estenoses e dilatações, estreitamento longo do segmento intra-pancreático da via biliar principal e aumento da cabeça do pâncreas) e punção aspirativa por ecoendoscopia da cabeça do pâncreas (que mostrou um processo inflamatório intenso, sem sinais de displasia), que confirmou o diagnóstico de pancreatite autoimune e colangiopatia associadas a IgG4. A terapia indutora de remissão com corticosteroides teve uma resposta parcial, tendo-se posteriormente iniciado o rituximab. Conclusão: Apesar dos recentes avanços, o diagnóstico de pancreatite autoimune associada a IgG4-RD permanece complexo, exigindo alto nível de suspeição e exclusão minuciosa de cancro do pâncreas. A não resposta aos corticoides é extremamente rara, mas de difícil manejo.Background: Type 1 Autoimmune Pancreatitis is a rare cause of chronic pancreatitis, in the spectrum of IgG4-Related Disease. It is characterized by a fibro-inflammatory process and can progress to pancreatic dysfunction. This disease can mimic several entities, including pancreatic cancer, which may be extremely difficult to rule out. Objectives: This work aims to be a critical review on autoimmune pancreatitis, after presenting an illustrative clinical vignette, which highlight how challenging is the management of these patients. Case Report: A 66-years-old man presented with one month complains of epigastric pain and 18% weight loss, followed by jaundice, choluria and pruritus. Blood work was remarkable for elevated liver tests with a predominantly cholestatic pattern. Imaging was suggestive of autoimmune pancreatitis however, the diagnosis of pancreatic adenocarcinoma was paramount after a pancreatic cytology indeterminate for neoplasia. An extensive workup, which included increased IgG4, MRCP (showing diffuse intrahepatic bile ducts irregularities with short stenosis and dilations, long narrowing of the intrapancreatic segment of common bile duct and enlargement of the pancreatic head) and EUS with FNA of the head of the pancreas (showing intense inflammatory process, with no signs of dysplasia), confirmed the diagnosis of IgG4-related autoimmune pancreatitis and cholangiopathy. Remission-inducing therapy with steroids resulted in suboptimal response, and rituximab was started. Conclusion: Despite recent advances, the diagnosis of autoimmune pancreatitis in IgG4-RD remains challenging, requiring a high level of suspicion and careful exclusion of pancreatic cancer. Unresponsiveness to steroids is highly uncommon but difficult to manage.Machado, Mariana VerdelhoRepositório da Universidade de LisboaFreitas, Dóris Luísa Oliveira2023-03-27T14:20:56Z2022-072022-07-01T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10451/56832TID:203139968enginfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-11-08T17:04:46Zoai:repositorio.ul.pt:10451/56832Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T22:07:21.341544Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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