Hemangioblastoma

• Autor(a) principal: Santos, Ana Margarida Lopes dos
• Data de Publicação: 2014
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/10400.6/4899
• topic: Doença de Von Hippel-Lindau; Hemangioblastoma; Hemangioblastoma Capilar; Hemangioblastoma Esporádico; Neoplasia Benigna do Sistema Nervoso Central; Domínio/Área Científica::Ciências Médicas::Ciências da Saúde::Medicina

O termo “hemangioblastoma”, originalmente introduzido por Cushing & Bailey em 1928, descreve uma neoplasia benigna altamente vascularizada e de crescimento lento que acomete tipicamente o sistema nervoso central. Também conhecidos como “hemangioblastomas capilares”, estes tumores respondem por cerca de 1-2,5% de todos os tumores intracranianos e por aproximadamente 2-3% de todas as neoplasias intramedulares. Embora possam ocorrer em qualquer área do sistema nervoso central e, excecionalmente, também fora dele, o cerebelo é, de longe, o local de eleição para a sua localização. Em cerca de 70-80% dos casos, os hemangioblastomas surgem como lesões isoladas esporádicas. Os restantes casos estão associados à doença de von Hippel-Lindau, uma doença hereditária de transmissão autossómica dominante caracterizada pela predisposição à ocorrência de hemangioblastomas múltiplos e de outras lesões viscerais, as quais se desenvolvem ao longo da vida exigindo, por isso, vigilância contínua. Considerados essencialmente tumores de adultos, apresentam picos de incidência na terceira e quinta décadas de vida refletindo, respetivamente, as idades de diagnóstico dos casos associados à doença de von Hippel-Lindau e dos casos esporádicos. Apesar do seu comportamento de crescimento benigno, estes tumores podem tornar-se importantes causas de morbilidade e de mortalidade, com a sintomatologia específica a depender essencialmente da localização anatómica e do padrão de crescimento. Embora consideradas neoplasias raras, é importante considerar sempre os hemangioblastomas no diagnóstico diferencial dos casos que apresentam clínica e radiologia compatível. O diagnóstico erróneo ou tardio pode levar ao uso de terapêuticas desnecessárias e, eventualmente, prejudiciais e/ou estigmatizantes para o doente bem como ao surgimento de complicações potencialmente evitáveis se manuseados correta e atempadamente. O caso clínico apresentado neste trabalho, referente a hemangioblastoma cerebeloso, ilustra bem as dificuldades diagnósticas que muitas vezes surgem associadas a este tipo de neoplasias. O tratamento padrão consiste na excisão cirúrgica dos tumores sintomáticos quando os benefícios potenciais do procedimento superam o risco cirúrgico. Após a resseção cirúrgica, os indivíduos apresentam um prognóstico muito bom, embora possam ocorrer taxas de recorrência de até 27%, sendo necessário um acompanhamento posterior do doente, cuja duração depende de múltiplos fatores.