Glucagonoma syndrome.
Autor(a) principal: | |
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Data de Publicação: | 1988 |
Outros Autores: | |
Tipo de documento: | Artigo |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) |
Texto Completo: | https://www.actamedicaportuguesa.com/revista/index.php/amp/article/view/3557 |
Resumo: | Individualizado em 1973, o síndroma do glucagonoma caracteriza-se essencialmente por eritema necrolitico migrador, glucagonoma, hiperglucagonemia plasmática e hiperglicemia. O eritema necrolitico migrador, presente em dois terços dos casos, precede, em regra, a restante sintomatologia; predomina, de modo bilateral e simétrico, nas grandes pregras e áreas periorificiais, caracterizando-se sobretudo por lesões eritemato-escamosas e bolhosas superficiais, de contornos circinados e de evolucao centrifuga, por surtos irregulares. Histologicamente existe necrose malpighiana das camadas mais superficiais, com posterior descolamento bolhoso. A glucogonemia em jejum e superior a 500 pg/ml. O glucagonoma, constituído por células alfa, em regra maligno mas lentamente progressivo, localiza-se quase sempre na cauda do pâncreas. A acção patogénica do glucagon na sintomatologia cutânea e ainda discutida porque nem sempre há correlação entre a taxa da giucagonemia e a intensidade das lesões dermatogicas, existem eritemas necroliticos migradores sem glucagonomas e, pelo contrário, glucagonomas sem sintomas cutâneos. A similitude clinica e histopatológica entre o eritema necrolítica migrador e o síndroma por hipozinquemia faz discutir as relações entre o glucagon e o zinco, ao qual o glucagon se liga facilmente in vitro. |
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Glucagonoma syndrome.Síndroma do glucagonoma.Individualizado em 1973, o síndroma do glucagonoma caracteriza-se essencialmente por eritema necrolitico migrador, glucagonoma, hiperglucagonemia plasmática e hiperglicemia. O eritema necrolitico migrador, presente em dois terços dos casos, precede, em regra, a restante sintomatologia; predomina, de modo bilateral e simétrico, nas grandes pregras e áreas periorificiais, caracterizando-se sobretudo por lesões eritemato-escamosas e bolhosas superficiais, de contornos circinados e de evolucao centrifuga, por surtos irregulares. Histologicamente existe necrose malpighiana das camadas mais superficiais, com posterior descolamento bolhoso. A glucogonemia em jejum e superior a 500 pg/ml. O glucagonoma, constituído por células alfa, em regra maligno mas lentamente progressivo, localiza-se quase sempre na cauda do pâncreas. A acção patogénica do glucagon na sintomatologia cutânea e ainda discutida porque nem sempre há correlação entre a taxa da giucagonemia e a intensidade das lesões dermatogicas, existem eritemas necroliticos migradores sem glucagonomas e, pelo contrário, glucagonomas sem sintomas cutâneos. A similitude clinica e histopatológica entre o eritema necrolítica migrador e o síndroma por hipozinquemia faz discutir as relações entre o glucagon e o zinco, ao qual o glucagon se liga facilmente in vitro.Ordem dos Médicos1988-04-30info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/articleapplication/pdfhttps://www.actamedicaportuguesa.com/revista/index.php/amp/article/view/3557oai:ojs.www.actamedicaportuguesa.com:article/3557Acta Médica Portuguesa; Vol. 1 No. 2 (1988): Março-Abril; 149-152Acta Médica Portuguesa; Vol. 1 N.º 2 (1988): Março-Abril; 149-1521646-07580870-399Xreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAPporhttps://www.actamedicaportuguesa.com/revista/index.php/amp/article/view/3557https://www.actamedicaportuguesa.com/revista/index.php/amp/article/view/3557/2828Tellechea, OscarBaptista, A. Poiaresinfo:eu-repo/semantics/openAccess2022-12-20T11:02:22Zoai:ojs.www.actamedicaportuguesa.com:article/3557Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T16:18:24.818610Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse |
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