Myasthenia Gravis in a Chronic Spinal Cord Injury Patient: Case Report

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Lourenço, Carolina; Centro de Medicina de Reabilitação da Região Centro - Rovisco Pais
Data de Publicação: 2023
Outros Autores: Pascoal, Adriana; Centro de Medicina de Reabilitação da Região Centro - Rovisco Pais, Tocha, Portugal, Andrade, Luís Gil; Centro de Medicina de Reabilitação da Região Centro - Rovisco Pais, Tocha, Portugal, Morais, Filipe Félix; Centro de Medicina de Reabilitação da Região Centro - Rovisco Pais, Tocha, Portugal, Margalho, Paulo; Centro de Medicina de Reabilitação da Região Centro - Rovisco Pais, Tocha, Portugal, Laíns, Jorge; Centro de Medicina de Reabilitação da Região Centro - Rovisco Pais, Tocha, Portugal
Tipo de documento: Artigo
Idioma: eng
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: https://doi.org/10.25759/spmfr.426
Resumo: Myasthenia gravis (MG) is an acquired autoimmune disorder characterized by fluctuating weakness and fatigability of skeletal muscle that is worse by the end of the day. We report a very rare case of a patient with a previous spinal cord injury (SCI) that was diagnosed with MG.A 50-year-old man with AIS C quadriplegia, neurologic level C5, a central cord syndrome of traumatic etiology with an intrathecal baclofen pump and the need of regular botulinum toxin application in the upper limbs due to severe spasticity. In August 2018 he started complaining of fluctuating diplopia, headache, dysphagia, hypophonia and muscular weakness. Due to MG suspicion, he was admitted in October 2018 in a Neurology ward.The complementary exams detected antibodies to the acetylcholine receptor and a decreasing response in repetitive nerve stimulation confirmed the diagnostic. He started treatment with corticosteroids and immunoglobulin with clinical improvement.Since botulinum toxin worsens MG symptoms, it was not further applied, limiting spasticity treatment and deteriorating his functionality.This case reports the coexistence of two unusual simultaneous entities: SCI and MG. The patient presented an incomplete SCI and severe spasticity which difficulted management of both pathologies, making this case uniquely challenging.
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spelling Myasthenia Gravis in a Chronic Spinal Cord Injury Patient: Case ReportMiastenia Gravis em Doente com Lesão Medular Crónica: Relato de CasoBotulinum Toxins, Type A/therapeutic use; Muscle Spasticity; Myasthenia Gravis; Spinal Cord InjuriesEspasticidade Muscular; Lesão Medular; Miastenia Gravis; Toxina Botulínica Tipo A/uso terapêuticoMyasthenia gravis (MG) is an acquired autoimmune disorder characterized by fluctuating weakness and fatigability of skeletal muscle that is worse by the end of the day. We report a very rare case of a patient with a previous spinal cord injury (SCI) that was diagnosed with MG.A 50-year-old man with AIS C quadriplegia, neurologic level C5, a central cord syndrome of traumatic etiology with an intrathecal baclofen pump and the need of regular botulinum toxin application in the upper limbs due to severe spasticity. In August 2018 he started complaining of fluctuating diplopia, headache, dysphagia, hypophonia and muscular weakness. Due to MG suspicion, he was admitted in October 2018 in a Neurology ward.The complementary exams detected antibodies to the acetylcholine receptor and a decreasing response in repetitive nerve stimulation confirmed the diagnostic. He started treatment with corticosteroids and immunoglobulin with clinical improvement.Since botulinum toxin worsens MG symptoms, it was not further applied, limiting spasticity treatment and deteriorating his functionality.This case reports the coexistence of two unusual simultaneous entities: SCI and MG. The patient presented an incomplete SCI and severe spasticity which difficulted management of both pathologies, making this case uniquely challenging.A miastenia gravis (MG) é uma doença autoimune adquirida caracterizada por fraqueza e fatigabilidade musculares flutuantes com agravamento vespertino. Este caso relata o raro surgimento de MG num doente com lesão medular prévia.Homem, 50 anos, com tetraplegia AIS C nível neurológico C5 síndrome centro-medular de etiologia traumática, com bomba de baclofeno intratecal e necessidade de aplicação regular de toxina botulínica (TB) nos membros superiores por espasticidade severa. Inicia em agosto de 2018 queixas flutuantes de diplopia, cefaleias, disfagia, hipofonia e fraqueza muscular. Por suspeita de MG, em outubro de 2018, foi internado em Neurologia. Os exames realizados detetaram anticorpos anti-recetores de acetilcolina séricos e uma “resposta decremental significativa e reprodutível compatível com doença da junção neuromuscular pós- sinática” no teste de Estimulação Nervosa Repetitiva que confirmaram a suspeita diagnóstica. Iniciou tratamento com corticoterapia e imunoglobulina com melhoria. Sendo a TB agravante da sintomatologia da MG, não foi novamente aplicada, tendo-se verificado um agravamento da espasticidade.Este caso relata a presença concomitante de duas entidades raras: lesão medular e MG. O facto de se tratar de uma lesão incompleta num doente com espasticidade severa, apresenta desafios adicionais a ambas as entidades e tornam este caso excecionalmente desafiante.Sociedade Portuguesa de Medicina Física e de Reabilitação2023-04-05info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/articleapplication/pdfhttps://doi.org/10.25759/spmfr.426https://doi.org/10.25759/spmfr.426Revista da Sociedade Portuguesa de Medicina Física e de Reabilitação; v. 35, n. 1 (2023): Ano 31; 29-310872-9204reponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAPenghttps://spmfrjournal.org/index.php/spmfr/article/view/426https://spmfrjournal.org/index.php/spmfr/article/view/426/255Copyright (c) 2023 Revista da Sociedade Portuguesa de Medicina Física e de Reabilitaçãohttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0info:eu-repo/semantics/openAccessLourenço, Carolina; Centro de Medicina de Reabilitação da Região Centro - Rovisco PaisPascoal, Adriana; Centro de Medicina de Reabilitação da Região Centro - Rovisco Pais, Tocha, PortugalAndrade, Luís Gil; Centro de Medicina de Reabilitação da Região Centro - Rovisco Pais, Tocha, PortugalMorais, Filipe Félix; Centro de Medicina de Reabilitação da Região Centro - Rovisco Pais, Tocha, PortugalMargalho, Paulo; Centro de Medicina de Reabilitação da Região Centro - Rovisco Pais, Tocha, PortugalLaíns, Jorge; Centro de Medicina de Reabilitação da Região Centro - Rovisco Pais, Tocha, Portugal2023-04-07T06:15:13Zoai:ojs.spmfrjournal.org:article/426Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T17:48:59.678717Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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