Esclerodermia : atualização terapêutica

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Almeida, Joana Isabel da Silva
Data de Publicação: 2014
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10316/31948
Resumo: A esclerodermia é uma doença do tecido conjuntivo multissitémica e rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação, disfunção vascular e fibrose da pele e órgãos viscerais. Não existindo nenhum tratamento modificador que aborde a patogenia básica da doença, os clínicos centraram-se no tratamento das manifestações órgão-específicas. Esta abordagem conduziu a uma redução notável da morbilidade e mortalidade em pacientes com esclerodermia, tendo em conta as duas principais causas de mortalidade: a insuficiência renal, devido a crise renal esclerodérmica; e a insuficiência cardiopulmonar, por hipertensão pulmonar. Novas descobertas na patogenia da esclerodermia conduziram a uma mudança drástica na perspetiva tradicional da terapia e levaram ao desenvolvimento da terapêutica dirigida a um alvo, de modo a modificar o curso natural da doença, nomeadamente, imunomoduladores, agentes antifibróticos e terapias biológicas. Este artigo trata-se de uma revisão das opções terapêuticas prevalentes e das futuras terapêuticas dirigidas na esclerodermia.
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