Avaliação Histopatológica da Colestase Neonatal Aspetos de Diagnóstico e Prognóstico

• Autor(a) principal: Castro, Paulo Jorge Tavares de
• Data de Publicação: 2021
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/10400.6/11383
• topic: Atresia Biliar; Biópsia Hepática; Colestase Neonatal; Diagnóstico Diferencial; Histopatologia; Domínio/Área Científica::Ciências Médicas::Ciências da Saúde::Medicina

Introdução: A colestase neonatal, apesar de ser uma doença com baixa incidência mundial, apresenta uma elevada taxa de mortalidade se não for identificada e tratada de forma precoce. A colestase neonatal é classificada em dois grupos etiológicos distintos: colestase extra-hepática e colestase intra-hepática. Esta é uma distinção crucial, uma vez que a etiologia da colestase vai influenciar a escolha do tratamento. A análise da biópsia hepática percutânea é a principal ferramenta de diagnóstico na avaliação inicial de um lactente colestático, demonstrando os níveis de acurácia mais elevados quando comparado com os restantes métodos de diagnósticos utilizados para este fim. Este estudo teve como objetivo fazer uma extensa revisão bibliográfica da avaliação histopatológica da colestase neonatal, e uma análise histopatológica de amostras de lactentes colestáticos de forma a correlacionar as variáveis histopatológicas com o diagnóstico etiológico final e avaliar a acurácia da biópsia hepática percutânea. Materiais e métodos: Quarenta e sete biópsias hepáticas (27 biópsias em cunha e 20 biópsias percutâneas) obtidas entre 2006 e 2021 de pacientes com colestase neonatal tratados no Serviço de Pediatria do Hospital de Clínicas de Porto Alegre foram estudadas prospectivamente através de um protocolo histopatológico específico. Foram utilizadas pelo menos 3 colorações diferentes e estudadas 18 variáveis histopatológicas hepáticas relacionadas com diagnóstico diferencial da colestase neonatal. Este protocolo histopatológico foi desenvolvido e usado em consenso por 2 experts em histopatologia hepática, acompanhados pelo mestrando. Todo o processo foi feito de forma cega em relação à história clínica, aos resultados de imagem, aos dados laboratoriais e ao diagnóstico final dos pacientes. As alterações histopatológicas avaliadas nos pacientes pediátricos com colestase neonatal foram divididas em 32 fatores relacionados e foram analisados por regressão logística. Resultados: A Reação Ductular (p<0.001), a Proliferação de vasos no espaço porta e pontes fibrosas (p<0.001), e o Padrão obstrutivo (p<0.001) foram os melhores indicadores de Atresia Biliares. A associação entre as variáveis “Padrão Obstrutivo” e “Proliferação de vasos no espaço porta e pontes fibrosas” apresenta uma acurácia de 76,6% no diagnóstico de Atresia Biliar. A sensibilidade e a especificidade da biópsia hepática para o diagnóstico de Atresia Biliar, utilizando o nosso modelo, foi de 71,4% e 80,8%, respetivamente. Conclusão: A identificação da “Proliferação de vasos no espaço porta e pontes fibrosas” constitui uma variável adicional às varáveis atualmente consideradas de “Padrão obstrutivo”, acrescentando desta forma acurácia na diferenciação histopatológica entre a Atresia Biliar e colestase intra-hepática. No entanto, o diagnóstico diferencial da colestase neonatal continua a ser desafiador e deve incluir, de forma complementar à avaliação histopatológica, uma correlação clínica adequada e estudos genéticos.