Avaliação Histopatológica da Colestase Neonatal Aspetos de Diagnóstico e Prognóstico
Autor(a) principal: | |
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Data de Publicação: | 2021 |
Tipo de documento: | Dissertação |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) |
Texto Completo: | http://hdl.handle.net/10400.6/11383 |
Resumo: | Introdução: A colestase neonatal, apesar de ser uma doença com baixa incidência mundial, apresenta uma elevada taxa de mortalidade se não for identificada e tratada de forma precoce. A colestase neonatal é classificada em dois grupos etiológicos distintos: colestase extra-hepática e colestase intra-hepática. Esta é uma distinção crucial, uma vez que a etiologia da colestase vai influenciar a escolha do tratamento. A análise da biópsia hepática percutânea é a principal ferramenta de diagnóstico na avaliação inicial de um lactente colestático, demonstrando os níveis de acurácia mais elevados quando comparado com os restantes métodos de diagnósticos utilizados para este fim. Este estudo teve como objetivo fazer uma extensa revisão bibliográfica da avaliação histopatológica da colestase neonatal, e uma análise histopatológica de amostras de lactentes colestáticos de forma a correlacionar as variáveis histopatológicas com o diagnóstico etiológico final e avaliar a acurácia da biópsia hepática percutânea. Materiais e métodos: Quarenta e sete biópsias hepáticas (27 biópsias em cunha e 20 biópsias percutâneas) obtidas entre 2006 e 2021 de pacientes com colestase neonatal tratados no Serviço de Pediatria do Hospital de Clínicas de Porto Alegre foram estudadas prospectivamente através de um protocolo histopatológico específico. Foram utilizadas pelo menos 3 colorações diferentes e estudadas 18 variáveis histopatológicas hepáticas relacionadas com diagnóstico diferencial da colestase neonatal. Este protocolo histopatológico foi desenvolvido e usado em consenso por 2 experts em histopatologia hepática, acompanhados pelo mestrando. Todo o processo foi feito de forma cega em relação à história clínica, aos resultados de imagem, aos dados laboratoriais e ao diagnóstico final dos pacientes. As alterações histopatológicas avaliadas nos pacientes pediátricos com colestase neonatal foram divididas em 32 fatores relacionados e foram analisados por regressão logística. Resultados: A Reação Ductular (p<0.001), a Proliferação de vasos no espaço porta e pontes fibrosas (p<0.001), e o Padrão obstrutivo (p<0.001) foram os melhores indicadores de Atresia Biliares. A associação entre as variáveis “Padrão Obstrutivo” e “Proliferação de vasos no espaço porta e pontes fibrosas” apresenta uma acurácia de 76,6% no diagnóstico de Atresia Biliar. A sensibilidade e a especificidade da biópsia hepática para o diagnóstico de Atresia Biliar, utilizando o nosso modelo, foi de 71,4% e 80,8%, respetivamente. Conclusão: A identificação da “Proliferação de vasos no espaço porta e pontes fibrosas” constitui uma variável adicional às varáveis atualmente consideradas de “Padrão obstrutivo”, acrescentando desta forma acurácia na diferenciação histopatológica entre a Atresia Biliar e colestase intra-hepática. No entanto, o diagnóstico diferencial da colestase neonatal continua a ser desafiador e deve incluir, de forma complementar à avaliação histopatológica, uma correlação clínica adequada e estudos genéticos. |
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Avaliação Histopatológica da Colestase Neonatal Aspetos de Diagnóstico e PrognósticoAtresia BiliarBiópsia HepáticaColestase NeonatalDiagnóstico DiferencialHistopatologiaDomínio/Área Científica::Ciências Médicas::Ciências da Saúde::MedicinaIntrodução: A colestase neonatal, apesar de ser uma doença com baixa incidência mundial, apresenta uma elevada taxa de mortalidade se não for identificada e tratada de forma precoce. A colestase neonatal é classificada em dois grupos etiológicos distintos: colestase extra-hepática e colestase intra-hepática. Esta é uma distinção crucial, uma vez que a etiologia da colestase vai influenciar a escolha do tratamento. A análise da biópsia hepática percutânea é a principal ferramenta de diagnóstico na avaliação inicial de um lactente colestático, demonstrando os níveis de acurácia mais elevados quando comparado com os restantes métodos de diagnósticos utilizados para este fim. Este estudo teve como objetivo fazer uma extensa revisão bibliográfica da avaliação histopatológica da colestase neonatal, e uma análise histopatológica de amostras de lactentes colestáticos de forma a correlacionar as variáveis histopatológicas com o diagnóstico etiológico final e avaliar a acurácia da biópsia hepática percutânea. Materiais e métodos: Quarenta e sete biópsias hepáticas (27 biópsias em cunha e 20 biópsias percutâneas) obtidas entre 2006 e 2021 de pacientes com colestase neonatal tratados no Serviço de Pediatria do Hospital de Clínicas de Porto Alegre foram estudadas prospectivamente através de um protocolo histopatológico específico. Foram utilizadas pelo menos 3 colorações diferentes e estudadas 18 variáveis histopatológicas hepáticas relacionadas com diagnóstico diferencial da colestase neonatal. Este protocolo histopatológico foi desenvolvido e usado em consenso por 2 experts em histopatologia hepática, acompanhados pelo mestrando. Todo o processo foi feito de forma cega em relação à história clínica, aos resultados de imagem, aos dados laboratoriais e ao diagnóstico final dos pacientes. As alterações histopatológicas avaliadas nos pacientes pediátricos com colestase neonatal foram divididas em 32 fatores relacionados e foram analisados por regressão logística. Resultados: A Reação Ductular (p<0.001), a Proliferação de vasos no espaço porta e pontes fibrosas (p<0.001), e o Padrão obstrutivo (p<0.001) foram os melhores indicadores de Atresia Biliares. A associação entre as variáveis “Padrão Obstrutivo” e “Proliferação de vasos no espaço porta e pontes fibrosas” apresenta uma acurácia de 76,6% no diagnóstico de Atresia Biliar. A sensibilidade e a especificidade da biópsia hepática para o diagnóstico de Atresia Biliar, utilizando o nosso modelo, foi de 71,4% e 80,8%, respetivamente. Conclusão: A identificação da “Proliferação de vasos no espaço porta e pontes fibrosas” constitui uma variável adicional às varáveis atualmente consideradas de “Padrão obstrutivo”, acrescentando desta forma acurácia na diferenciação histopatológica entre a Atresia Biliar e colestase intra-hepática. No entanto, o diagnóstico diferencial da colestase neonatal continua a ser desafiador e deve incluir, de forma complementar à avaliação histopatológica, uma correlação clínica adequada e estudos genéticos.Introduction: Neonatal cholestasis, despite having low incidence worldwide, presents a health burden with elevated mortality rate if not early identified and treated. Neonatal cholestasis is broadly classified in two etiological groups: extrahepatic mechanical obstructive and intrahepatic cholestasis. This is a crucial distinction, since has precise therapeutic implications. The analysis of a percutaneous liver biopsy is a main diagnostic tool in the initial evaluation of a cholestatic infant, presenting the highest levels of accuracy among the diagnostic methods employed for this purpose. This study aimed to do an extensive bibliographic review of the histopathological evaluation of neonatal cholestasis, and a histopathological analysis of the samples of cholestatic infants to correlate the histopathological variables with the final etiological diagnosis and assessed the accuracy of percutaneous liver biopsy. Materials and Methods: Forty-seven liver biopsies (27 wedge biopsies and 20 percutaneous biopsies), all from patients cared for neonatal cholestasis in the Pediatrics Service of Hospital de Clínicas de Porto Alegre from 2006 to 2021 were prospectively studied using a specifically designed histopathological protocol. At least 3 different stains were used, and 18 hepatic histopathological variables related to the differential diagnosis of neonatal cholestasis were studied. This histopathological protocol was developed and then used by 2 hepatic’s histopathology experts and the M.D student, blinded for the clinical history, imaging results, laboratory data or final diagnosis of each case. The histopathological changes analysed in pediatric patients with neonatal cholestasis were divided into 32 related factors and evaluated by logistic regression analyses. Results: Ductular proliferation (p<0.001), Vascular proliferation in the portal tracts and fibrous bridges (p<0.001), and Obstructive pattern (p<0.001) were the most accurate variable for the diagnosis of Biliary Atresia. The association between the variable “Obstructive pattern” and “Vascular Proliferation in portal tracts and fibrous bridges” had an accuracy of 76,6% for the diagnosis of Biliary Atresia. Sensitivity and specificity of liver biopsy for diagnosing Biliary Atresia was 71,4% and 80,8%, respectively. Conclusion: The variable “Vascular proliferation in portal tracts and fibrous bridges” added accuracy to the presence of an “Obstructive pattern” in the histopathological differentiation between Biliary Atresia and intrahepatic cholestatic diseases. The differential diagnosis, however, remains challenging and must include proper clinical correlation and genetic studies.Santos, Jorge Luiz dosuBibliorumCastro, Paulo Jorge Tavares de2021-12-02T14:32:55Z2021-06-242021-04-202021-06-24T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10400.6/11383TID:202789802porinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-12-15T09:53:50Zoai:ubibliorum.ubi.pt:10400.6/11383Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-20T00:51:11.440212Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse |
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