Síndroma de Imunodeficiência Severa Combinada. A Propósito de um Caso

• Autor(a) principal: Carvalho, C.
• Data de Publicação: 2014
• Outros Autores: Marques, L., Ferreira, P., Araújo, F., Chorão, A., Santos, E., Vilarinho, A.
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
• Texto Completo: https://doi.org/10.25754/pjp.1998.5549
• topic: Artigos

As Imunodeficiências Severas Combinadas (SCID) são um grupo heterogéneo de doenças. caracterizadas por profunda deficiência da imunidade celular e humoral e que compreende entidades funcional e geneticamente muito diversas. Os doentes afectados morrem geralmente durante o primeiro ano de vida, a menos que seja efectuado transplante medular ou tratamento enzimático substitutivo. Os autores descrevem um caso de um lactente com história de infecções de repetição e lesões cutâneas eritematodescamativas que aos cinco meses foi admitido na Unidade de Cuidados Intensivos por insuficiência respiratória aguda e que faleceu duas semanas após a admissão por quadro de insuficiência respiratória tipo agudo (ARDS) secundário a pneumonia por Pneuniocystis corto complicado por candidíase sistémica. Os estudos imunológicos confirmaram defeitos graves das células T e B, caracterizando assim uma imunodeficiência combinada grave, que não foi possível esclarecer completamente. É salientada a importância do reconhecimento do quadro para. mediante estudo detalhado, estabelecer um diagnóstico precoce que permita um tratamento substitutivo adequado.