Uma Nova Era no Diagnóstico e Tratamento da Síndrome Hemofagocítica

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Reis, Patrícia Costa
Data de Publicação: 2016
Outros Autores: Almeida, Sofia, Behrens, Edward
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: https://doi.org/10.25754/pjp.2016.10424
Resumo: A síndrome hemofagocítica caracteriza-se pela ocorrência de infl amação generalizada associada à hiperati vação de macrófagos e linfócitos T e hipersecreção de citocinas. Pode ser primária, quando causada por defeitos genéti cos na citotoxicidade, ou secundária a infeções, neoplasias ou doenças reumatológicas. O quadro clínico tí pico inclui febre, hepatoesplenomegalia, linfadenopati as, citopenias, disfunção do sistema nervoso central e falência multi orgânica. O diagnósti co precoce é difí cil, mas crucial para o início rápido do tratamento e melhoria do prognósti co. Novos critérios clínicos foram desenvolvidos recentemente para o diagnósti co de síndrome hemofagocíti ca em diferentes contextos. Dados da ciência básica, sobretudo relati vos a modelos animais, têm contribuído para um melhor entendimento dos mecanismos de doença e têm permiti do fundamentar o uso de fármacos biológicos nas formas secundárias. Neste arti go serão explorados os avanços recentes ao nível do diagnóstico e tratamento da síndrome hemofagocíti ca e será feita uma revisão dos vários modelos da sua patogénese.
id RCAP_996b3909ade31df861d894b9ef260abc
oai_identifier_str oai:ojs.revistas.rcaap.pt:article/10424
network_acronym_str RCAP
network_name_str Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
repository_id_str 7160
spelling Uma Nova Era no Diagnóstico e Tratamento da Síndrome HemofagocíticaReview articlesA síndrome hemofagocítica caracteriza-se pela ocorrência de infl amação generalizada associada à hiperati vação de macrófagos e linfócitos T e hipersecreção de citocinas. Pode ser primária, quando causada por defeitos genéti cos na citotoxicidade, ou secundária a infeções, neoplasias ou doenças reumatológicas. O quadro clínico tí pico inclui febre, hepatoesplenomegalia, linfadenopati as, citopenias, disfunção do sistema nervoso central e falência multi orgânica. O diagnósti co precoce é difí cil, mas crucial para o início rápido do tratamento e melhoria do prognósti co. Novos critérios clínicos foram desenvolvidos recentemente para o diagnósti co de síndrome hemofagocíti ca em diferentes contextos. Dados da ciência básica, sobretudo relati vos a modelos animais, têm contribuído para um melhor entendimento dos mecanismos de doença e têm permiti do fundamentar o uso de fármacos biológicos nas formas secundárias. Neste arti go serão explorados os avanços recentes ao nível do diagnóstico e tratamento da síndrome hemofagocíti ca e será feita uma revisão dos vários modelos da sua patogénese.Sociedade Portuguesa de Pediatria2016-12-12info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/articlehttps://doi.org/10.25754/pjp.2016.10424por2184-44532184-3333Reis, Patrícia CostaAlmeida, SofiaBehrens, Edwardinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-08-03T02:57:38Zoai:ojs.revistas.rcaap.pt:article/10424Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T20:25:24.482943Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
dc.title.none.fl_str_mv Uma Nova Era no Diagnóstico e Tratamento da Síndrome Hemofagocítica
title Uma Nova Era no Diagnóstico e Tratamento da Síndrome Hemofagocítica
spellingShingle Uma Nova Era no Diagnóstico e Tratamento da Síndrome Hemofagocítica
Reis, Patrícia Costa
Review articles
title_short Uma Nova Era no Diagnóstico e Tratamento da Síndrome Hemofagocítica
title_full Uma Nova Era no Diagnóstico e Tratamento da Síndrome Hemofagocítica
title_fullStr Uma Nova Era no Diagnóstico e Tratamento da Síndrome Hemofagocítica
title_full_unstemmed Uma Nova Era no Diagnóstico e Tratamento da Síndrome Hemofagocítica
title_sort Uma Nova Era no Diagnóstico e Tratamento da Síndrome Hemofagocítica
author Reis, Patrícia Costa
author_facet Reis, Patrícia Costa
Almeida, Sofia
Behrens, Edward
author_role author
author2 Almeida, Sofia
Behrens, Edward
author2_role author
author
dc.contributor.author.fl_str_mv Reis, Patrícia Costa
Almeida, Sofia
Behrens, Edward
dc.subject.por.fl_str_mv Review articles
topic Review articles
description A síndrome hemofagocítica caracteriza-se pela ocorrência de infl amação generalizada associada à hiperati vação de macrófagos e linfócitos T e hipersecreção de citocinas. Pode ser primária, quando causada por defeitos genéti cos na citotoxicidade, ou secundária a infeções, neoplasias ou doenças reumatológicas. O quadro clínico tí pico inclui febre, hepatoesplenomegalia, linfadenopati as, citopenias, disfunção do sistema nervoso central e falência multi orgânica. O diagnósti co precoce é difí cil, mas crucial para o início rápido do tratamento e melhoria do prognósti co. Novos critérios clínicos foram desenvolvidos recentemente para o diagnósti co de síndrome hemofagocíti ca em diferentes contextos. Dados da ciência básica, sobretudo relati vos a modelos animais, têm contribuído para um melhor entendimento dos mecanismos de doença e têm permiti do fundamentar o uso de fármacos biológicos nas formas secundárias. Neste arti go serão explorados os avanços recentes ao nível do diagnóstico e tratamento da síndrome hemofagocíti ca e será feita uma revisão dos vários modelos da sua patogénese.
publishDate 2016
dc.date.none.fl_str_mv 2016-12-12
dc.type.status.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.type.driver.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/article
format article
status_str publishedVersion
dc.identifier.uri.fl_str_mv https://doi.org/10.25754/pjp.2016.10424
url https://doi.org/10.25754/pjp.2016.10424
dc.language.iso.fl_str_mv por
language por
dc.relation.none.fl_str_mv 2184-4453
2184-3333
dc.rights.driver.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/openAccess
eu_rights_str_mv openAccess
dc.publisher.none.fl_str_mv Sociedade Portuguesa de Pediatria
publisher.none.fl_str_mv Sociedade Portuguesa de Pediatria
dc.source.none.fl_str_mv reponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação
instacron:RCAAP
instname_str Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação
instacron_str RCAAP
institution RCAAP
reponame_str Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
collection Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
repository.name.fl_str_mv Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação
repository.mail.fl_str_mv
_version_ 1799133523175538688

Registros relacionados