Terapêutica da Colestase Neonatal

• Autor(a) principal: Ribeiro, Cláudia Patrícia Fernandes
• Data de Publicação: 2021
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/10400.6/11393
• topic: Atresia Biliar; Colestase Neonatal; Doença Hepática; Fisiopatologia; Terapêutica; Domínio/Área Científica::Ciências Médicas::Ciências da Saúde::Medicina

A Colestase Neonatal diz respeito a um grupo de doenças raras, caracterizado por distúrbios do fluxo biliar que impedem parcial ou totalmente a chegada da bílis ao duodeno. Se não identificada e tratada precocemente, pode ser fatal, representando uma causa significativa de morbimortalidade e a principal indicação para transplante hepático em idade pediátrica. A sua etiologia representa um grupo em expansão de entidades definidas molecularmente com apresentações clínicas sobrepostas. O diagnóstico oportuno é essencial para a correta e precoce identificação das causas e atuação atempada, com vista à melhoria do prognóstico dos pacientes. Esta geralmente engloba cuidados de suporte direcionados para as consequências resultantes, tratamento médico e cirúrgico. Agentes como o ácido ursodesoxicólico, sequestradores de ácidos biliares e a rifampicina têm sido os pilares do tratamento, pese embora a resposta clínica seja insuficiente e os seus efeitos sobre a progressão da doença sejam limitados. Estudos recentes têm permitido identificar novos alvos promissores, contribuindo para alargar o leque de opções terapêuticas. Na presente monografia consta uma pequena revisão da anatomia hepatobiliar, fisiologia da secreção e fluxo biliares, marcha diagnóstica, etiologia e mecanismos compensatórios, debruçando-se maioritariamente sobre os alvos e opções terapêuticas atuais e emergentes para a Colestase Neonatal.