Hemoglobinúria paroxística ao frio: quando suspeitar?

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Matos,Catarina
Data de Publicação: 2012
Outros Autores: Teixeira,Sandra, Lira,Susana, Costa,Emília, Barbot,José
Tipo de documento: Relatório
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-07542012000300004
Resumo: Introdução: A hemoglobinúria paroxística ao frio é uma for­ma rara de apresentação de anemia hemolítica auto-imune. Caso Clínico: Descreve-se o caso de uma criança, de 23 meses de idade, com icterícia e urina escura de início súbito. Ha­via referência a infecção das vias respiratórias superiores uma semana antes. Apresentava anemia grave com hemoglobinúria. A DHL era elevada e a prova de Coombs directa era positiva com especificidade anti-C3d. A positividade da prova de Donath­-Landsteiner, ao demonstrar o carácter bifásico do autoanticorpo, confirmou o diagnóstico de hemoglobinúria paroxística ao frio. Conclusão: Com este caso os autores pretendem realçar a importância do reconhecimento desta patologia e do seu ca­rácter de hemólise intra-vascular, de forma a contribuir para um diagnóstico e tratamento mais rápidos.
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