Síndrome Hemofagocítica Associada a Leishmaniose Visceral: Um Caso Clínico

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Saraiva dos Santos, Francisca
Data de Publicação: 2023
Outros Autores: Brigas, Daniela, Lopes Madeira, Margarida, de Barros Viegas, Hugo, Dias, Eugénio, Marques, Susana
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: https://casereports.spmi.pt/index.php/cr/article/view/48
Resumo: A síndrome hemofagocítica é uma condição rara em que um estado hiperinflamatório grave pode resultar em falência multiorgânica e por em risco a vida. Pode ser genético ou adquirido na sequência de infeções, neoplasias malignas, doenças autoimunes ou imunodeficiências. Os autores descrevem o caso de um jovem de 19 anos de idade que recorreu ao Serviço de Urgência por um sinus pilonidalis sacrococcígeo infetado, tendo-se verificado, além de febre persistente, pancitopenia. Após melhoria inicial sob antibioterapia empírica, verificou-se novo agravamento clínico relacionado com pancitopenia grave e esplenomegália maciça. A investigação adicional mostrou elevada probabilidade de síndrome hemofagocítica e, perante elevada suspeição de leishmaniose visceral, apesar da ausência de resultados microbiológicos, foi iniciada terapêutica com anfotericina B. No entanto, o quadro evoluiu com discrasia hemorrágica com necessidade de internamento em Unidade de Cuidados Intensivos e realização de esplenectomia. O estudo anatomopatológico do baço confirmou o diagnóstico de leishmaniose visceral.
id RCAP_a9b1b47a2abb1608aa9bb24d890eba11
oai_identifier_str oai:ojs.casereports.spmi.pt:article/48
network_acronym_str RCAP
network_name_str Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
repository_id_str 7160
spelling Síndrome Hemofagocítica Associada a Leishmaniose Visceral: Um Caso ClínicoVisceral Leshmaniasis Associated Hemophagocytic Syndrome: A Case ReportCasos ClínicosA síndrome hemofagocítica é uma condição rara em que um estado hiperinflamatório grave pode resultar em falência multiorgânica e por em risco a vida. Pode ser genético ou adquirido na sequência de infeções, neoplasias malignas, doenças autoimunes ou imunodeficiências. Os autores descrevem o caso de um jovem de 19 anos de idade que recorreu ao Serviço de Urgência por um sinus pilonidalis sacrococcígeo infetado, tendo-se verificado, além de febre persistente, pancitopenia. Após melhoria inicial sob antibioterapia empírica, verificou-se novo agravamento clínico relacionado com pancitopenia grave e esplenomegália maciça. A investigação adicional mostrou elevada probabilidade de síndrome hemofagocítica e, perante elevada suspeição de leishmaniose visceral, apesar da ausência de resultados microbiológicos, foi iniciada terapêutica com anfotericina B. No entanto, o quadro evoluiu com discrasia hemorrágica com necessidade de internamento em Unidade de Cuidados Intensivos e realização de esplenectomia. O estudo anatomopatológico do baço confirmou o diagnóstico de leishmaniose visceral.Hemophagocytic syndrome is a rare severe systemic hyperinflammatory state which results in multiorgan failure, being potentially life threatening. It can be genetic or acquired in the setting of infections, malignancies, autoimmune disorders and immunodeficiency. The authors describe a case of a 19-year-old male admitted to the Emergency Department due to an infected sacrococcygeal pilonidal sinus with pancytopenia in addition to persistent fever. After an apparent initial improvement, there was a clinical deterioration related to severe pancytopenia and massive splenomegaly. The investigation showed high probability of hemophagocytic syndrome and there was high clinical suspicion of visceral leishmaniasis infection. Despite the absence of microorganism tests results, amphotericin B was empirically started.  However, hemorrhagic dyscrasia occurred, requiring hospitalization in the intensive care unit and splenectomy, with full recovery. Anatomopathological study of the spleen confirmed visceral leishmaniasis diagnosis.Sociedade Portuguesa de Medicina Interna2023-06-05info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/articlehttps://casereports.spmi.pt/index.php/cr/article/view/48por2975-822XSaraiva dos Santos, FranciscaBrigas, DanielaLopes Madeira, Margaridade Barros Viegas, HugoDias, EugénioMarques, Susanainfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-09-30T09:45:32Zoai:ojs.casereports.spmi.pt:article/48Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T20:31:51.175734Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
dc.title.none.fl_str_mv Síndrome Hemofagocítica Associada a Leishmaniose Visceral: Um Caso Clínico
Visceral Leshmaniasis Associated Hemophagocytic Syndrome: A Case Report
title Síndrome Hemofagocítica Associada a Leishmaniose Visceral: Um Caso Clínico
spellingShingle Síndrome Hemofagocítica Associada a Leishmaniose Visceral: Um Caso Clínico
Saraiva dos Santos, Francisca
Casos Clínicos
title_short Síndrome Hemofagocítica Associada a Leishmaniose Visceral: Um Caso Clínico
title_full Síndrome Hemofagocítica Associada a Leishmaniose Visceral: Um Caso Clínico
title_fullStr Síndrome Hemofagocítica Associada a Leishmaniose Visceral: Um Caso Clínico
title_full_unstemmed Síndrome Hemofagocítica Associada a Leishmaniose Visceral: Um Caso Clínico
title_sort Síndrome Hemofagocítica Associada a Leishmaniose Visceral: Um Caso Clínico
author Saraiva dos Santos, Francisca
author_facet Saraiva dos Santos, Francisca
Brigas, Daniela
Lopes Madeira, Margarida
de Barros Viegas, Hugo
Dias, Eugénio
Marques, Susana
author_role author
author2 Brigas, Daniela
Lopes Madeira, Margarida
de Barros Viegas, Hugo
Dias, Eugénio
Marques, Susana
author2_role author
author
author
author
author
dc.contributor.author.fl_str_mv Saraiva dos Santos, Francisca
Brigas, Daniela
Lopes Madeira, Margarida
de Barros Viegas, Hugo
Dias, Eugénio
Marques, Susana
dc.subject.por.fl_str_mv Casos Clínicos
topic Casos Clínicos
description A síndrome hemofagocítica é uma condição rara em que um estado hiperinflamatório grave pode resultar em falência multiorgânica e por em risco a vida. Pode ser genético ou adquirido na sequência de infeções, neoplasias malignas, doenças autoimunes ou imunodeficiências. Os autores descrevem o caso de um jovem de 19 anos de idade que recorreu ao Serviço de Urgência por um sinus pilonidalis sacrococcígeo infetado, tendo-se verificado, além de febre persistente, pancitopenia. Após melhoria inicial sob antibioterapia empírica, verificou-se novo agravamento clínico relacionado com pancitopenia grave e esplenomegália maciça. A investigação adicional mostrou elevada probabilidade de síndrome hemofagocítica e, perante elevada suspeição de leishmaniose visceral, apesar da ausência de resultados microbiológicos, foi iniciada terapêutica com anfotericina B. No entanto, o quadro evoluiu com discrasia hemorrágica com necessidade de internamento em Unidade de Cuidados Intensivos e realização de esplenectomia. O estudo anatomopatológico do baço confirmou o diagnóstico de leishmaniose visceral.
publishDate 2023
dc.date.none.fl_str_mv 2023-06-05
dc.type.status.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.type.driver.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/article
format article
status_str publishedVersion
dc.identifier.uri.fl_str_mv https://casereports.spmi.pt/index.php/cr/article/view/48
url https://casereports.spmi.pt/index.php/cr/article/view/48
dc.language.iso.fl_str_mv por
language por
dc.relation.none.fl_str_mv 2975-822X
dc.rights.driver.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/openAccess
eu_rights_str_mv openAccess
dc.publisher.none.fl_str_mv Sociedade Portuguesa de Medicina Interna
publisher.none.fl_str_mv Sociedade Portuguesa de Medicina Interna
dc.source.none.fl_str_mv reponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação
instacron:RCAAP
instname_str Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação
instacron_str RCAAP
institution RCAAP
reponame_str Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
collection Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
repository.name.fl_str_mv Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação
repository.mail.fl_str_mv
_version_ 1799133586637455360

Registros relacionados