Porfírias Cutâneas em Idade Pediátrica

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Guerreiro, A
Data de Publicação: 2015
Outros Autores: Amaro, C
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10400.17/2359
Resumo: As porfírias são um conjunto de doenças metabólicas raras que resultam, maioritariamente, de um defeito geneticamente programado das enzimas da biossíntese do grupo heme. As manifestações clínicas são muito variáveis, assim como a sua gravidade e prognóstico. A fotossensibilidade é característica das porfírias cutâneas. O diagnóstico diferencial pode ser difícil devido à inespecificidade dos sintomas e à sobreposição dos achados laboratoriais. O tratamento ainda é controverso, embora a evicção da exposição solar seja essencial. Neste artigo pretende-se realizar uma revisão teórica sobre as porfírias com manifestações cutâneas em idade pediátrica, enfatizando o diagnóstico e tratamento de cada subtipo.
id RCAP_b735cbbd4c34a928baa400fc9943ca97
oai_identifier_str oai:repositorio.chlc.min-saude.pt:10400.17/2359
network_acronym_str RCAP
network_name_str Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
repository_id_str 7160
spelling Porfírias Cutâneas em Idade PediátricaCutaneous Porphyrias in PediatricsHCC DERPorfíriasDoenças da PeleCriançaDiagnóstico DiferencialAs porfírias são um conjunto de doenças metabólicas raras que resultam, maioritariamente, de um defeito geneticamente programado das enzimas da biossíntese do grupo heme. As manifestações clínicas são muito variáveis, assim como a sua gravidade e prognóstico. A fotossensibilidade é característica das porfírias cutâneas. O diagnóstico diferencial pode ser difícil devido à inespecificidade dos sintomas e à sobreposição dos achados laboratoriais. O tratamento ainda é controverso, embora a evicção da exposição solar seja essencial. Neste artigo pretende-se realizar uma revisão teórica sobre as porfírias com manifestações cutâneas em idade pediátrica, enfatizando o diagnóstico e tratamento de cada subtipo.Sociedade Portuguesa de Dermatologia e VenereologiaRepositório do Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, EPEGuerreiro, AAmaro, C2016-01-15T12:06:00Z20152015-01-01T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/articleapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10400.17/2359porRevista SPDV 2015; 73 (3): 333-341info:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-03-10T09:36:36Zoai:repositorio.chlc.min-saude.pt:10400.17/2359Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T17:19:43.165171Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
dc.title.none.fl_str_mv Porfírias Cutâneas em Idade Pediátrica
Cutaneous Porphyrias in Pediatrics
title Porfírias Cutâneas em Idade Pediátrica
spellingShingle Porfírias Cutâneas em Idade Pediátrica
Guerreiro, A
HCC DER
Porfírias
Doenças da Pele
Criança
Diagnóstico Diferencial
title_short Porfírias Cutâneas em Idade Pediátrica
title_full Porfírias Cutâneas em Idade Pediátrica
title_fullStr Porfírias Cutâneas em Idade Pediátrica
title_full_unstemmed Porfírias Cutâneas em Idade Pediátrica
title_sort Porfírias Cutâneas em Idade Pediátrica
author Guerreiro, A
author_facet Guerreiro, A
Amaro, C
author_role author
author2 Amaro, C
author2_role author
dc.contributor.none.fl_str_mv Repositório do Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, EPE
dc.contributor.author.fl_str_mv Guerreiro, A
Amaro, C
dc.subject.por.fl_str_mv HCC DER
Porfírias
Doenças da Pele
Criança
Diagnóstico Diferencial
topic HCC DER
Porfírias
Doenças da Pele
Criança
Diagnóstico Diferencial
description As porfírias são um conjunto de doenças metabólicas raras que resultam, maioritariamente, de um defeito geneticamente programado das enzimas da biossíntese do grupo heme. As manifestações clínicas são muito variáveis, assim como a sua gravidade e prognóstico. A fotossensibilidade é característica das porfírias cutâneas. O diagnóstico diferencial pode ser difícil devido à inespecificidade dos sintomas e à sobreposição dos achados laboratoriais. O tratamento ainda é controverso, embora a evicção da exposição solar seja essencial. Neste artigo pretende-se realizar uma revisão teórica sobre as porfírias com manifestações cutâneas em idade pediátrica, enfatizando o diagnóstico e tratamento de cada subtipo.
publishDate 2015
dc.date.none.fl_str_mv 2015
2015-01-01T00:00:00Z
2016-01-15T12:06:00Z
dc.type.status.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.type.driver.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/article
format article
status_str publishedVersion
dc.identifier.uri.fl_str_mv http://hdl.handle.net/10400.17/2359
url http://hdl.handle.net/10400.17/2359
dc.language.iso.fl_str_mv por
language por
dc.relation.none.fl_str_mv Revista SPDV 2015; 73 (3): 333-341
dc.rights.driver.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/openAccess
eu_rights_str_mv openAccess
dc.format.none.fl_str_mv application/pdf
dc.publisher.none.fl_str_mv Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
publisher.none.fl_str_mv Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
dc.source.none.fl_str_mv reponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação
instacron:RCAAP
instname_str Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação
instacron_str RCAAP
institution RCAAP
reponame_str Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
collection Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
repository.name.fl_str_mv Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação
repository.mail.fl_str_mv
_version_ 1799131293781327872

Registros relacionados