Caracterização de uma doença rara-Esclerose Sistémica- numa Unidade de Reumatologia

• Autor(a) principal: Oliveira, Margarida Antunes de
• Data de Publicação: 2020
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/10400.6/10746
• topic: Doença Rara; Esclerose Sistémica; Fenómeno de Raynaud; Perfil Imunológico; Reumatologia; Domínio/Área Científica::Ciências Médicas::Ciências da Saúde::Medicina

Introdução: A Esclerose Sistémica é uma patologia rara caracterizada por alterações imunológicas, vasculares e fibróticas da pele e de órgãos internos. É uma doença de origem autoimune, que pode ter um curso crónico e progressivo e que apresenta taxas de incapacidade significativas. Métodos: Realização de um estudo transversal, retrospetivo e de caráter observacional de doentes com o diagnóstico de Esclerose Sistémica (ICD9 – 7101), seguidos na Unidade de Reumatologia do Hospital Amato Lusitano (Castelo Branco). Foram avaliadas as seguintes variáveis: características epidemiológicas da amostra, idade do diagnóstico e o tempo até ao diagnóstico, as diferentes classificações em subgrupos, o padrão de anticorpos e parâmetros laboratoriais para a inflamação, a manifestação inicial, as manifestações cutâneas, vasculares e articulares e a terapêutica em curso. Após a colheita de todos os dados foi realizada uma análise descritiva, justificável pela reduzida amostra do estudo. Resultados: A amostra era constituída por 24 doentes (10 com a forma cutânea limitada, 6 com a forma cutânea difusa, 7 com Pré-esclerodermia e 1 com Esclerose Sistémica sem escleroderma). 22 pacientes eram do sexo feminino. A média de idade do diagnóstico foi de 55,5 anos. O padrão de anticorpos era liderado pelos anticorpos anti-nucleares (95,7%), sendo que destes, os anticorpos anti-centrómero e anti-Scl-70 apresentavam-se como mais prevalentes no perfil imunológico da doença. As manifestações clínicas estudadas nesta amostra foram o envolvimento cutâneo, vascular e articular. A manifestação mais comum foi o fenómeno de Raynaud (75%), seguida do espessamento cutâneo (45,8%) e do envolvimento articular (41,7%). Como primeira manifestação da doença, existiu também uma predominância do fenómeno de Raynaud, sendo este o sintoma inicial em mais de metade dos pacientes (66,7%). A terapêutica vasodilatadora foi a mais frequentemente usada (62,5%), nomeadamente a Pentoxifilina (41,7%). O tratamento “imunossupressor” foi prescrito a 29,1% dos pacientes desta amostra e a maioria destes realizava Hidroxicloroquina, atendendo ao envolvimento articular. Os corticosteróides e os anti-inflamatórios não esteróides foram usados em ½ e ¼ dos indivíduos da amostra, respetivamente. Conclusão: Verificou-se que cada vez é mais importante prestar atenção a característicaschave como: um perfil de auto-anticorpos específico ou o aparecimento isolado do fenómeno de Raynaud, para que seja mais fácil fazer o diagnóstico precoce de doentes com Esclerose Sistémica. Também o tratamento destes doentes assenta na gestão das diferentes manifestações, pelo que a escolha da prescrição medicamentosa se baseava não só nas recomendações atuais, mas também na experiência do clínico.