Hipoalbuminémia Reveladora: Um Caso de Enteropatia Perdedora de Proteínas Associada A Lúpus Eritematoso Sistémico

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Cochicho Ramalho, Ana
Data de Publicação: 2023
Outros Autores: Carvalho, João, Resendes Sousa , André, Monteiro, Nadine, Vitorino, Helena, Cantante, Helena
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: https://casereports.spmi.pt/index.php/cr/article/view/46
Resumo: A enteropatia perdedora de proteínas (EPP) caracteriza-se pela presença de edema generalizado e hipoalbuminemia grave, secundários à perda proteica através do trato gastrointestinal. Os autores reportam um caso de enteropatia perdedora de proteínas secundária a lupus eritematoso sistémico (LES), como a manifestação inicial desta doença. A doente relatava um quadro pautado por 4 meses de diarreia aquosa, não sanguinolenta, (com um máximo de 10 dejeções diárias), e perda ponderal significativa. Posteriormente desenvolveu marcado edema periférico e rash cutâneo malar e maculopapular ao nível do tórax e membros. Analiticamente apresentava anemia, hipoalbuminemia grave, hipocaliémia e hipomagnesémia. No decurso da investigação foram excluídas proteinúria e outras causas de hipoalbuminemia. Após resultados como a pesquisa de anticorpos anti-nucleares e anti-ribonucleoproteinas positiva foi assumido o diagnóstico de EPP secundária ao LES. A doente foi tratada com pulsos de Metilprednisolona 1000 mg/dia durante 3 dias, seguido de prednisolona 1 mg/kg/dia, com boa resposta clínica. Após 20 dias, foi adicionada Azatioprina e iniciado o desmame de corticoides. O presente caso clínico destaca uma EPP como forma de apresentação do LES, cujo diagnóstico pode passar despercebido, tendo em conta a sua raridade, e acarretar um aumento da morbilidade e mortalidade.
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spelling Hipoalbuminémia Reveladora: Um Caso de Enteropatia Perdedora de Proteínas Associada A Lúpus Eritematoso SistémicoDisclosing Hypoalbuminemia: A Lupus Protein-Losing Enteropathy (Lupple) ReportCasos ClínicosA enteropatia perdedora de proteínas (EPP) caracteriza-se pela presença de edema generalizado e hipoalbuminemia grave, secundários à perda proteica através do trato gastrointestinal. Os autores reportam um caso de enteropatia perdedora de proteínas secundária a lupus eritematoso sistémico (LES), como a manifestação inicial desta doença. A doente relatava um quadro pautado por 4 meses de diarreia aquosa, não sanguinolenta, (com um máximo de 10 dejeções diárias), e perda ponderal significativa. Posteriormente desenvolveu marcado edema periférico e rash cutâneo malar e maculopapular ao nível do tórax e membros. Analiticamente apresentava anemia, hipoalbuminemia grave, hipocaliémia e hipomagnesémia. No decurso da investigação foram excluídas proteinúria e outras causas de hipoalbuminemia. Após resultados como a pesquisa de anticorpos anti-nucleares e anti-ribonucleoproteinas positiva foi assumido o diagnóstico de EPP secundária ao LES. A doente foi tratada com pulsos de Metilprednisolona 1000 mg/dia durante 3 dias, seguido de prednisolona 1 mg/kg/dia, com boa resposta clínica. Após 20 dias, foi adicionada Azatioprina e iniciado o desmame de corticoides. O presente caso clínico destaca uma EPP como forma de apresentação do LES, cujo diagnóstico pode passar despercebido, tendo em conta a sua raridade, e acarretar um aumento da morbilidade e mortalidade.Protein-losing enteropathy (PLE) is characterized by generalized oedema and severe hypoalbuminemia secondary to protein loss from the gastrointestinal tract. We report a case of Lupus protein-losing enteropathy (LUPPLE) as the presenting feature of systemic lupus erythematosus (SLE).   Our patient presented with 4 months of watery, non-bloody, diarrhoea (maximum of 10 stools per day) and significant weight loss. Later she developed severe peripheral oedema, malar and maculopapular erythematous rash in the thorax and limbs. Blood analysis showed anaemia, severe hypoalbuminemia, hypokalaemia, hypomagnesemia.   During the investigation proteinuria and other causes of hypoalbuminemia were excluded and a thorough differential diagnosis regarding the main causes of PLE was made. Positive Antinuclear and anti-ribonucleoprotein antibodies were found and LUPPLE was diagnosed. The patient was started on methylprednisolone pulses 1000 mg/day for 3 days, followed prednisolone 1 mg/kg/day, with great clinical response. After 20 days, azathioprine was added as the tapering of corticosteroids ensued.   This clinical case portraits PLE as a rare form of presentation of SLE that, due to its uncommonness, can result in a missed diagnosis with consequent increase in morbidity and mortality.Sociedade Portuguesa de Medicina Interna2023-06-05info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/articlehttps://casereports.spmi.pt/index.php/cr/article/view/46por2975-822XCochicho Ramalho, AnaCarvalho, JoãoResendes Sousa , AndréMonteiro, NadineVitorino, HelenaCantante, Helenainfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-09-30T09:45:32Zoai:ojs.casereports.spmi.pt:article/46Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T20:31:51.132592Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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