Trombocitopenia Imune Primária do Adulto

• Autor(a) principal: Paiva, Ana Isabel Raposo
• Data de Publicação: 2019
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/10400.6/8754
• topic: Hematologia; Imune; Plaquetas; Primária; Trombocitopenia; Domínio/Área Científica::Ciências Médicas::Ciências da Saúde::Medicina

Introdução: A Trombocitopenia Imune Primária é uma doença auto-imune, que causa destruição plaquetar periférica. A citopenia é isolada, cursando com discrasias hemorrágicas mucocutâneas, embora muitos doentes sejam assintomáticos. O diagnóstico é de exclusão e não obriga ao tratamento. Atualmente, existem guidelines internacionais que definem critérios diagnósticos e terapêuticos, contribuindo para a qualidade, eficácia, eficiência e segurança dos cuidados. Materiais e Métodos: Realizou-se um estudo retrospetivo observacional com consulta de processos e recolha de dados clínicos e laboratoriais de adultos com Trombocitopenia Imune Primária seguidos de 2008 a 2016 no Centro Hospitalar Universitário Cova da Beira. Baseado nas guidelines das sociedades americana e espanhola de Hematologia, definiram-se critérios diagnósticos e terapêuticos. Para todos os doentes, o estudo diagnóstico deve incluir: história clínica e exame físico, hemograma, esfregaço de sangue periférico, estudo da coagulação, da função renal e hepática, anticorpos antinucleares, serologias virais e ecografia abdominal. O tratamento deve ser iniciado na presença de discrasias hemorrágicas ativas ou plaquetas inferiores a 20-30 x 109/L. O tratamento de primeira linha consiste em corticoterapia em altas doses, podendo ser adicionada Imunglobulina humana. Avaliou-se a concordância entre a prática clínica e os critérios diagnóstico e terapêuticos definidos. Resultados: A amostra inclui 52 doentes com um rácio Masculino:Feminino 1:1,9 e idade mediana ao diagnóstico de 55 anos (18-94). 88% dos doentes tiveram uma evolução crónica da doença. Os exames mais frequentemente em falta foram a ecografia (27%), o Vírus da hepatite C (23%) e os anticorpos antinucleares (19%). Foram pesquisados os anticorpos antiplaquetários em 28 doentes (54%) que positivaram em 7 (25%). O mielograma foi realizado em 16 casos (31%). 9 doentes (29%) com infeção a Helicobacter pylori erradicada não corrigiram a trombocitopenia. 67% dos doentes foram tratados, dos quais 2 não cumpriram critérios formais. Todos os doentes mantidos em vigilância não tinham critério para tratamento. As opções terapêuticas foram a corticoterapia (n=21), a corticoterapia com IgIV (n=11), IgIV (n=1) e anti-RhD (n=1). 96% dos doentes tratados com corticoides responderam. Discussão: As recomendações para o diagnóstico foram cumpridas em apenas 56% da amostra e exames não recomendados são frequentemente efetuados, como a pesquisa de Helicobacter pylori, anticorpos antiplaquetares e mielograma. Este estudo permitiu evidenciar as dificuldades da abordagem diagnóstica da PTI no exercício médico, sendo esta doença um desafio clínico pelo seu diagnóstico de exclusão. A elaboração de um protocolo diagnóstico tipo check-list poderá ser de fácil aplicação perante a suspeita da doença. No tratamento, as recomendações internacionais tiveram uma aplicação mais consensual.