IgG4-related disease presenting as mass-like sclerosing mesenteritis

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Proença, Ana Luísa
Data de Publicação: 2021
Outros Autores: Dias, João Lopes
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: https://doi.org/10.25748/arp.17696
Resumo: A Doença relacionada à IgG4 é uma entidade recentemente reconhecida que inclui um grupo de doenças fibroinflamatórias auto-imunes que apresentam características histologicas típicas. Pode afectar múltiplos órgãos, produzindo um amplo espectro de apresentações clínicas.A seleção dos métodos de imagem adequados é baseada nos sintomas do doente e no órgão em avaliação.O diagnóstico baseia-se na integração de achados radiológicos e histopatológicos, elevação da IgG4 sérica, associação com outras doenças IgG4 e resposta a corticoides. Descrevemos um caso raro de mesenterite esclerosante relacionada à IgG4 num homem que se apresentou com uma massa mesentérica incidental no quadrante inferior direito e que teve insucesso terapêutico com corticoides. O envolvimento isolado do mesentério é uma forma rara de apresentação da doença relacionada à IgG4, estando apenas poucos casos descritos na literatura.
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spelling IgG4-related disease presenting as mass-like sclerosing mesenteritisCasos ClínicosA Doença relacionada à IgG4 é uma entidade recentemente reconhecida que inclui um grupo de doenças fibroinflamatórias auto-imunes que apresentam características histologicas típicas. Pode afectar múltiplos órgãos, produzindo um amplo espectro de apresentações clínicas.A seleção dos métodos de imagem adequados é baseada nos sintomas do doente e no órgão em avaliação.O diagnóstico baseia-se na integração de achados radiológicos e histopatológicos, elevação da IgG4 sérica, associação com outras doenças IgG4 e resposta a corticoides. Descrevemos um caso raro de mesenterite esclerosante relacionada à IgG4 num homem que se apresentou com uma massa mesentérica incidental no quadrante inferior direito e que teve insucesso terapêutico com corticoides. O envolvimento isolado do mesentério é uma forma rara de apresentação da doença relacionada à IgG4, estando apenas poucos casos descritos na literatura.IgG4‑related disease (IgG4‑RD) is a newly recognized entity that includes a group of immune-mediated fibro-inflammatory conditions. It can affect a wide range of organs, producing a broad spectrum of presentations. The selection of imaging modality is based on patient symptoms and the organs under evaluation. The diagnosis is based on a combination of radiological findings, elevation serum IgG4 levels, histopathological features, association with other IgG4-related diseases, and response to steroids. We report a rare case of an IgG4-related sclerosing mesenteritis in a man who presented with an incidental right lower quadrant mesenteric mass and was unsuccessfully treated with corticoids. Isolated mesentery involvement is a rare presentation of IgG4-related disease and only few cases were reported in literature.SPRMN2021-12-13T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/articlehttps://doi.org/10.25748/arp.17696por2183-13512183-1351Proença, Ana LuísaDias, João Lopesinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2022-09-22T16:27:15Zoai:ojs.revistas.rcaap.pt:article/17696Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T16:00:02.115861Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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