Tumores do estroma gastrointestinal (GIST): casuística do Departamento de Cirurgia

• Autor(a) principal: Martins, S
• Data de Publicação: 2006
• Outros Autores: Lamelas, J, Pinheiro, A, Mesquita-Rodrigues, A
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/10400.23/458
• topic: Tumores do Estroma Gastrointestinal

Os tumores do estroma gastrointestinal (GIST) constituem as neoplasias de origem mesenquimatosa mais frequentes do tubo digestivo. Só recentemente foi considerada uma entidade bem definida. Os autores realizaram um estudo retrospectivo com base nos processos clínicos com o diagnóstico de tumor do estroma gastrointestinal, diagnosticados no período de 2000-2004. (Introdução) Os tumores do estroma gastrointestinal (GIST) constituem as neoplasias de origem mesenquimatosa mais frequentes do tubo digestivo. Historicamente houve controvérsia em termos de nomenclatura, histogénese, diagnóstico e prognóstico. Só recentemente foi considerado uma entidade bem definida. Anteriormente eram classificados de forma variável e mais frequentemente considerados leiomiossarcomas. Actualmente considera-se que se originam a partir das células 'pacemaker' intestinais, células intersticiais de Cajal, uma vez que possuem características ultra-estruturais semelhantes, e ambos expressam o receptor KIT. A idade média de diagnóstico é de 58 anos (40-80 anos) sendo ligeiramente mais preponderante no sexo masculino. Em termos de localização, o estômago é o local mais frequente (cerca de 65% dos casos), seguido do intestino delgado (25%), do cólon e recto (5%) e do esófago (<5%). Raramente podem originar-se fora do trato GI: mesentério, epíplon e retroperitoneu. Também há casos relatados na bexiga e vesícula biliar. Clinicamente podem manifestar-se com sintomas gerais, dor ou desconforto abdominal, hemoperitoneu ou hemorragia gastrointestinal, ou constituírem achados durante o exame objectivo ou imagiológico. Para o diagnóstico é preciso ter um alto índice de suspeita. Em termos histológicos são considerados 2 grupos: mais frequentemente (70% dos casos) contém células fusiformes, e um outro grupo (cerca de 30% dos casos) contém células epitelóides, só raramente estando presentes os 2 tipos celulares. Esta divisão não tem qualquer relevância prognóstica, embora o limiar mitótico de malignidade seja menor nos epitelóides. Em termos imuno-histoquimicos, tipicamente demonstram uma captação intensa e difusa para a proteína KIT, mas outras neoplasias também a podem exprimir, embora com expressão focal e fraca, como p. ex. o melanoma, o angiosarcoma, o sarcoma de Ewing, o mastocitoma e o seminoma. Outros marcadores estão presentes em percentagens variáveis: o CD34 está presente em 70% dos casos, a actina em 20% dos casos, o S100 em 10% dos casos e a desmina em menos de 5% dos casos. O diagnóstico patológico baseia-se na presença de morfologia típica e imuno-reactividade para KIT. O consenso actual é que o diagnóstico de GIST assenta nos aspectos morfológicos típicos e KIT (raramente um tumor é considerado GIST sem imuno-reactividade para KIT). Relativamente ao prognóstico consideram-se 3 grupos consoante o tamanho e o índice mitótico tumoral (...). O tratamento padrão de doentes com GIST primário sem metástases é a ressecção cirúrgica. Mesmo depois da recessão completa do GIST primário, a maior parte dos doentes têm recorrência e eventualmente morrem da doença. O tempo médio de recorrência é de 2 anos, sendo os locais mais frequentes o fígado, peritoneu ou ambos. A sobrevida média aos 5 anos é de 50%. (Conclusões) Num período de 4 anos, 2000-2004, foram diagnosticados no Hospital de S. Marcos 18 casos de GIST. Verificou-se que foi mais frequente no sexo feminino, com uma idade média de diagnóstico de 55 anos no sexo feminino e de 67 anos no sexo masculino. A localização mais frequente foi no estômago e cerca de metade dos casos diagnosticados foram agrupados segundo o tamanho tumoral e o índice mitótico em 'GIST maligno'. Todos os doentes foram submetidos a terapêutica cirúrgica e nenhum realizou terapêutica adjuvante, encontrando-se à data sem recidiva tumoral.