Perfil Clínico, Laboratorial e de Métodos de Imagem na Amiloidose Sistêmica em um Centro de Referência Cardiológico Brasileiro

• Autor(a) principal: Fernandes,Fábio
• Data de Publicação: 2022
• Outros Autores: Alencar Neto,Aristóteles Comte de, Bueno,Bruno Vaz Kerges, Cafezeiro,Caio Rebouças Fonseca, Rissato,João Henrique, Szor,Roberta Shcolnik, Carvalho,Mariana Lombardi Peres de, Mathias Júnior,Wilson, Lino,Angelina Maria Martins, Castelli,Jussara Bianchi, Souza,Evandro de Oliveira, Ramires,Félix José Alvarez, Hotta,Viviane Tiemi, Soares Júnior,José, Tavares,Caio de Assis Moura, Krieger,José Eduardo, Rochitte,Carlos Eduardo, Dabarian,André, Hajjar,Ludhmila Abrahão, Kalil Filho,Roberto, Mady,Charles
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Arquivos Brasileiros de Cardiologia (Online)
• Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0066-782X2022000200422
• topic: Amiloidose; Cadeias Leves de Imunoglobulina; Insuficiência Cardíaca; Cardiomiopatia Hipertrófica; Diagnóstico por Imagem

Resumo Fundamento Amiloidose sistêmica é uma doença com manifestações clínicas diversas. O diagnóstico envolve suspeita clínica, aliada a métodos complementares. Objetivo Descrever o perfil clínico, laboratorial, eletrocardiográfico e de imagem no acometimento cardíaco da amiloidose sistêmica. Métodos Estudo de uma amostra de conveniência, analisando dados clínicos, laboratoriais, eletrocardiográficos, ecocardiográficos, medicina nuclear e ressonância magnética. Considerou-se significância estatística quando p < 0,05. Resultados Avaliaram-se 105 pacientes (com mediana de idade de 66 anos), sendo 62 homens, dos quais 83 indivíduos apresentavam amiloidose por transtirretina (ATTR) e 22 amiloidose por cadeia leve (AL). Na ATTR, 68,7% eram de caráter hereditário (ATTRh) e 31,3% do tipo selvagem (ATTRw). As mutações mais prevalentes foram Val142Ile (45,6%) e Val50Met (40,3%). O tempo de início dos sintomas ao diagnóstico foi 0,54 e 2,15 anos nas formas AL e ATTR (p < 0,001), respectivamente. O acometimento cardíaco foi observado em 77,9% dos ATTR e 90,9% dos AL. Observaram-se alterações de condução atrioventricular em 20% e intraventricular em 27,6% dos pacientes, sendo 33,7 % na ATTR e 4,5% das AL (p = 0,006). A forma ATTRw apresentou mais arritmias atriais que os ATTRh (61,5% x 22,8%; p = 0,001). Ao ecocardiograma a mediana da espessura do septo na ATTRw x ATTRh x AL foi de 15 mm x 12 mm x 11 mm (p = 0,193). Observou-se BNP elevado em 89,5% dos indivíduos (mediana 249 ng/mL, IQR 597,7) e elevação da troponina em 43,2%. Conclusão Foi possível caracterizar, em nosso meio, o acometimento cardíaco na amiloidose sistêmica, em seus diferentes subtipos, através da história clínica e dos métodos diagnósticos descritos.