Telangiectasia hereditária hemorrágica: causa rara de hipertensão pulmonar?

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Providência,Rui
Data de Publicação: 2010
Outros Autores: Cachulo,Maria do Carmo, Costa,Gisela Veríssimo, Silva,Joana, Lemos,Carlos Graça, Leitão-Marques,A.M.
Tipo de documento: Relatório
Idioma: por
Título da fonte: Arquivos Brasileiros de Cardiologia (Online)
Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0066-782X2010000300026
Resumo: Uma mulher de 73 anos foi admitida ao Pronto-Socorro com insuficiência cardíaca predominantemente direita e anemia. Após avaliação clínica e imagenológica, um diagnóstico de hipertensão pulmonar (HP) associado com telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) foi confirmado. A resposta inicial à terapia com bosentan mais sildenafil foi boa, incluindo melhora na Classe Funcional e redução do edema, permitindo que ela recebesse alta hospitalar. Infelizmente, a paciente faleceu devido à sua condição básica, antes que o efeito do tratamento combinado pudesse ser completamente avaliado. A HP deve ser considerada em pacientes com THH e o screening para HP deve ser conduzido nesses pacientes e em seus familiares.
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