DOENÇA DE GAUCHER TIPO 1 NO ESQUELETO: REVISÃO DA AMÉRICA LATINA

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Camelo Júnior,José Simon
Data de Publicação: 2016
Outros Autores: Dragosky,Marta, Drelichman,Guillermo
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Coluna/Columna
Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1808-18512016000400317
Resumo: RESUMO A doença de Gaucher (DG) é a doença de depósito lisossômico mais prevalente, que se caracteriza pelo acúmulo de glicosilceramida e glucosilesfingosina em todos os tecidos do corpo. Com o advento da terapia de reposição de enzimas, o prognóstico dos pacientes com DG melhorou acentuadamente. Ainda assim, as manifestações esqueléticas associadas à DG respondem lentamente à terapia de reposição de enzimas e são as que contribuem de forma mais significativa para a morbidade do paciente. Esta revisão das manifestações ósseas da DG apresenta as mais recentes teorias sobre a sua fisiopatologia e uma revisão sistemática de estudos com pacientes latino-americanos que relataram a frequência das manifestações ósseas e os efeitos da terapia de reposição de enzimas sobre seu tratamento. Concluímos, destacando a importância da identificação precoce e do manejo adequado das doses apropriadas da terapia de reposição de enzimas para reduzir a morbidade causada pela DG.
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spelling DOENÇA DE GAUCHER TIPO 1 NO ESQUELETO: REVISÃO DA AMÉRICA LATINADoença de GaucherEsqueletoPrevalênciaAmérica Latina.RESUMO A doença de Gaucher (DG) é a doença de depósito lisossômico mais prevalente, que se caracteriza pelo acúmulo de glicosilceramida e glucosilesfingosina em todos os tecidos do corpo. Com o advento da terapia de reposição de enzimas, o prognóstico dos pacientes com DG melhorou acentuadamente. Ainda assim, as manifestações esqueléticas associadas à DG respondem lentamente à terapia de reposição de enzimas e são as que contribuem de forma mais significativa para a morbidade do paciente. Esta revisão das manifestações ósseas da DG apresenta as mais recentes teorias sobre a sua fisiopatologia e uma revisão sistemática de estudos com pacientes latino-americanos que relataram a frequência das manifestações ósseas e os efeitos da terapia de reposição de enzimas sobre seu tratamento. Concluímos, destacando a importância da identificação precoce e do manejo adequado das doses apropriadas da terapia de reposição de enzimas para reduzir a morbidade causada pela DG.Sociedade Brasileira de Coluna2016-12-01info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersiontext/htmlhttp://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1808-18512016000400317Coluna/Columna v.15 n.4 2016reponame:Coluna/Columnainstname:Sociedade Brasileira de Coluna (SBCO)instacron:SBCO10.1590/s1808-185120161504166050info:eu-repo/semantics/openAccessCamelo Júnior,José SimonDragosky,MartaDrelichman,Guillermopor2016-12-20T00:00:00Zoai:scielo:S1808-18512016000400317Revistahttps://www.revistacoluna.org/ONGhttps://old.scielo.br/oai/scielo-oai.phpcoluna.columna@uol.com.br||revistacoluna@uol.com.br2177-014X1808-1851opendoar:2016-12-20T00:00Coluna/Columna - Sociedade Brasileira de Coluna (SBCO)false
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