Hiperplasia adrenal congênita: deficiência de 17alfa-hidroxilase

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Silva,Eliana Aparecida da
Data de Publicação: 2000
Outros Autores: Siqueira,Ana Carla Lobo, Pacheco,Suzana, Ribeiro,Alexandre Kazantzi
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia (Online)
Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27302000000200012
Resumo: Os autores apresentam um caso de deficiência de 17alfa-hidroxilase, uma forma rara de defeito enzimático responsável pela H.A.C. A primeira descrição deste defeito enzimático foi feita por Biglieri e colaboradores em 1966, existindo cerca de 180 casos atualmente na literatura (defeito parcial ou completo). A paciente relatada apresentava amenorréia primária, ausência de caracteres sexuais secundários e quadro hipertensivo de difícil controle. Durante investigação diagnostica detectou-se cariótipo 46XY, níveis suprimidos de renina, androstenediona, testosterona e nível bastante elevado de pregnenolona. A paciente foi submetida à orquiectomia bilateral seguindo em acompanhamento clínico com estrógenos conjugados, espironolactona, beta-bloqueador e dexametasona. Encontra-se em pré-operatório para construção vaginal.
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