Avanços na etiologia, no diagnóstico e no tratamento da puberdade precoce central

• Autor(a) principal: Macedo,Delanie B.
• Data de Publicação: 2014
• Outros Autores: Cukier,Priscilla, Mendonca,Berenice B., Latronico,Ana Claudia, Brito,Vinicius Nahime
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia (Online)
• Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27302014000200108
• topic: Puberdade precoce central; hamartomas; mutação genética; gonadotrofinas; análogos de GnRH

O início da puberdade caracteriza-se pelo aumento de amplitude e frequência dos pulsos do hormônio secretor de gonadotrofinas (GnRH) após um período de relativa supressão hormonal durante a infância. A reemergência da secreção pulsátil do GnRH resulta em aumento na secreção de gonadotrofinas, hormônio luteinizante (LH) e folículo estimulante (FSH), pela hipófise anterior e consequente ativação gonadal. A ativação prematura do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal resulta em puberdade precoce dependente de gonadotrofinas, também conhecida como puberdade precoce central (PPC), e se caracteriza pelo desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos nas meninas e 9 anos nos meninos. O início do desenvolvimento puberal provém da interação complexa de fatores genéticos, nutricionais, ambientais e socioeconômicos. O diagnóstico clínico da PPC baseia-se em reconhecimento de desenvolvimento puberal progressivo, concentrações púberes de LH em condição basal e/ou após estímulo com GnRH e avanço de idade óssea. A ressonância magnética de encéfalo é útil no estabelecimento de diagnóstico diferencial entre as formas orgânica ou idiopática. Os análogos de GnRH de ação prolongada representam o tratamento de escolha da PPC. O componente genético da PPC foi recentemente fortalecido pela evidência de mutações no gene MKRN3, localizado no braço longo do cromossomo 15, em crianças com PPC familial. Nessa revisão, dados clínicos e terapêuticos da PPC serão amplamente discutidos, visando à atualização e à conduta criteriosa dessa condição clínica de grande relevância na endocrinologia pediátrica.