Acometimento pulmonar na doença de Behçet: uma boa experiência com o uso de imunossupressores

• Autor(a) principal: Santana,Alfredo Nicodemos Cruz
• Data de Publicação: 2008
• Outros Autores: Antunes,Telma, Barros,Juliana Monteiro de, Kairalla,Ronaldo Adib, Carvalho,Carlos Roberto Ribeiro de, Barbas,Carmen Silvia Valente
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Jornal Brasileiro de Pneumologia (Online)
• Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132008000600005
• topic: Síndrome de Behçet; Doenças pulmonares intersticiais; Circulação pulmonar; Hipertensão pulmonar; Embolia pulmonar; Hemorragia alveolar

OBJETIVO: A doença de Behçet (DB) representa uma patologia sistêmica, cuja sobrevida se relaciona com a presença de acometimento pulmonar. Entretanto, sugere-se que pacientes com diferentes tratamentos podem apresentar diferentes prognósticos. O objetivo deste estudo foi avaliar a evolução clínica e tomográfica, bem como a sobrevida deste pacientes com acometimento pulmonar relacionado à DB acompanhados em nosso serviço. MÉTODOS: Uma análise retrospectiva de nossa experiência com pacientes com acometimento pulmonar relaionado a DB acompanhados de 1 de Janeiro de 1988 a 30 de Abril de 2006. Os dados clínicos, radiológicos, terapêuticos e de sobrevida foram obtidos dos prontuários médicos. RESULTADOS: Foram identificados 9 pacientes, com idade média de 34 ± 11,5 anos, sendo 7 deles do sexo masculino. Os achados radiológicos foram aneurisma de artéria pulmonar (AAP) em 8 pacientes, embolia pulmonar em 3 (resultando em uma incidencia de 5,11 casos/100 paciente-anos), hemorragia alveolar em 1 e hipertensão pulmonar em 1 de 9 doentes. O tratamento consistiu-se de prednisona mais clorambucil (ou ciclofosfamida ou micofenolato de mofetil) em todos os 9 pacientes, com resolução total ou parcial dos AAP. O paciente com AAP e hipertensão pulmonar também recebeu sildenafil e warfarina, com boa resposta clínica e tomográfica. A sobrevida de nossos pacientes foi de 88,8% em 3 e 5 anos, com acompanhamento médio de 6,52 anos. CONCLUSÕES: Pacientes com acometimento pulmonar relacionado à DB podem apresentar boa sobrevida com tratamento imunossupressor, e a DB deve ser lembrada como uma possível causa de hipertensão pulmonar e hemorragia alveolar.